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Dtsch Med Wochenschr 2025; 150(22): 1355-1359
DOI: 10.1055/a-2502-1480
Klinischer Fortschritt
Nephrologie

KDIGO-Update: Therapie der ANCA-Vaskulitis

KDIGO-Update: Treatment of ANCA vasculitis

Authors

  • Ralph Kettritz

    1   Nephrologie und Internistische Intensivmedizin Charité-Universitätsmedizin Berlin, Charité-Universitätsmedizin, Berlin
    2   a joint cooperation between the Charité Medical Faculty and the Max-Delbrück Center for Molecular Medicine, Experimental and Clinical Research Center, Berlin
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Was ist neu?

Glukokortikoidreduktion in der Induktionstherapie

Glukokortikoide (GC) werden zur Remissionsinduktion der ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) in Kombination mit Cyclophosphamid (CYC) oder Rituximab (RTX) eingesetzt. Besonderes Augenmerk liegt gegenwärtig auf der Reduktion von GC. Der GC-Toxicity-Index (GTI) erlaubt eine objektive Quantifizierung unerwünschter GC-Effekte. Die PEXIVAS-Studie hat eine deutlich reduzierte GC-Dosierung etabliert und ist in der KDIGO-Leitlinie als Standard in der Kombination mit CYC und RTX aufgeführt.

C5aR-Blockade mit Avacopan

Die ADVOCATE-Studie zeigt, dass Avacopan in Kombination mit RTX oder CYC eine weitere deutliche GC-Reduktion ermöglicht und dabei die anhaltende Remissionsrate nach 1 Jahr wahrscheinlich sogar erhöht. Durch Avacopan wurde der GTI signifikant verringert. Avacopan war darüber hinaus nephroprotektiv und besonders vorteilhaft, je stärker die eGFR zum Therapiebeginn eingeschränkt war. Real-world-Studien zu Avacopan zeigen allerdings ein Verbesserungspotenzial bei der praktischen Umsetzung der Avacopantherapie auf. Ein früher Beginn und eine konsequente GC-Reduktion sind anzustreben.

Plasmaaustausch in der Induktionstherapie

Die größte randomisierte Studie konnte keinen Vorteil einer zusätzlichen Plasmaaustausch-Therapie (PLEX) nachweisen. Basierend auf einer Metaanalyse kommt KDIGO dennoch zu der Empfehlung, dass eine PLEX-Behandlung zwar keine Routinetherapie darstellt, aber bei Patienten mit Kreatinin >300µmol/l (3,4mg/dl), initialer Dialyse und bei rapide ansteigendem Serum-Kreatinin überlegt werden kann. Dabei sollte das damit verbundene erhöhte Risiko für schwere Infektionen berücksichtigt werden. KDIGO erwägt PLEX auch bei hypoxämischen Patienten mit diffuser Lungenblutung. Die Grundlagen für diese Aussagen werden diskutiert.

Remissionserhaltende Therapie mit RTX oder Azathioprin

Die KDIGO-Empfehlungen zur remissionserhaltenden Therapie haben sich nicht geändert. Die Experten sprechen allerdings eine Präferenz für RTX aus, insbesondere bei PR3-AAV, nach einem Relapse und nach Induktion mit RTX.

Abstract

Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-associated Vasculitis (AAV) is a life-threatening systemic autoimmune disease. Break of tolerance against either proteinase 3 or myeloperoxidase is key to the disease etiology. Innate and adaptive immune cells cooperate and contribute to the inflammatory necrotizing small-vessel vasculitis. AAV can affect every organ and frequently affects the kidneys. Necrotizing crescentic glomerulonephritis is associated with worse patient outcome. Anti-inflammatory and immunosuppressive treatments are effective in inducing acute vasculitis remission but are associated with treatment-related morbidity and mortality. In 2024, Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) provided an update of the Clinical Practice Guideline for the Management of AAV patients with kidney manifestation. A major aspect of the update is the consequent reduction of glucocorticoid exposure to diminish glucocorticoid toxicity. The C5a receptor blocker avacopan allows significant reduction of the cumulative glucocorticoids during AAV induction treatment, while increasing sustained remission and improving the glomerular filtration rate. Therefore, avacopan is now considered in the guideline as an alternative to glucocorticoids. Other topics covered by the KDIGO experts are the use of cyclophosphamide and rituximab or combinations thereof in patients with severe kidney involvement for inducing AAV remission. Moreover, considerations for the use of plasma exchange are provided.

Schlüsselwörter

ANCA - Vaskulitis - Behandlung - KDIGO

Keywords

ANCA - vasculitis - treatment - KDIGO


Publication History

Article published online:
28 October 2025

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