Globale Herausforderungen bei der Diagnose- und Behandlungsverzögerung des systemischen Lupus erythematodes

Pons-Estel G J, Ramírez-Flores MF, Quintana R et al. Addressing the challenge of global delays in diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus. Nature Reviews Rheumatology 2025; 21(9): 566–574

Verzögerungen der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes (SLE) führen häufig zu irreversiblen Organschäden. Die vorliegende Übersicht aus Nature Reviews Rheumatology mit Autoren aus Mexiko, Argentinien, Korea und Ghana beschäftigt sich mit den globalen Ursachen dieser Verzögerung. Dazu wurden systematisch international erhobene Studien untersucht und verglichen. Es zeigte sich, dass die Verzögerungen bei der Diagnose – unabhängig von der geografischen Region – zwischen 9 und 78 Monaten seit erstem Symptombeginn betragen.

Die Ursachen hierfür wurden durch verschiedene Faktoren erklärt. Zum einen imitiere die klinische Heterogenität des SLE andere Erkrankungen, sodass nicht primär an eine Kollagenose gedacht werde. Darüber hinaus fehlten diagnosespezifische Biomarker. Wenngleich die Evolution der antinukleären Antikörper (ANA) vom ersten möglicherweise zufälligen Nachweis bis zur klinischen Symptomatik im Schnitt 3,4 Jahre betrage, wird man nicht in diesem Zeitraum mit nur subklinischen Zeichen eine Diagnose stellen können. Da aber ungefähr 30–50 % der Patient*innen innerhalb der ersten 5 Jahre der Erkrankung Organschäden entwickeln, ist eine frühe Diagnosestellung herausragend wichtig und könnte also in dieser Hinsicht sogar präventiv sein.

Darüber hinaus wurde die Diagnose- und Behandlungsverzögerung durch den eingeschränkten Zugang zur medizinischen Versorgungstrukturen – gerade in ressourcenschwachen Ländern – erklärt sowie auch durch sozioökonomische Faktoren und einen Mangel an Versorgungsforschung.

Um diese Dilemmata umgehen zu können, wurde gefordert, dass die Lücken im Bewusstsein über die Krankheit geschlossen werden sollten. Insbesondere im allgemeinmedizinischen Sektor sei global zu wenig Kenntnis über die Erkrankung vorhanden. Zudem gäbe es einen Mangel an internistischen und pädiatrischen Rheumatologen zur definitiven Diagnosestellung und Therapieeinleitung.

Um diese Problematik weiter fokussieren zu können, wurden 3 klinische Szenarien formuliert, aus denen zeitkritische Diagnose- und Therapieindikationen abgeleitet werden:

• Milde, unspezifische Symptome (z. B. Müdigkeit, Arthralgien, leichter Hautausschlag): Diagnosestellung innerhalb von 5 Monaten, Therapieeinleitung binnen 3 Monaten nach Diagnose.

• Charakteristische SLE-Symptome (z. B. anhaltende Arthritis, Hautläsionen, Blutbildveränderungen): Diagnose innerhalb von 2 Monaten, Therapie binnen 2 Monaten nach Diagnose.

• Schwere, organschädigende Manifestationen (z. B. Lupusnephritis, neuropsychiatrische Symptome): Diagnose binnen 4 Wochen, Therapie binnen 1 Woche nach Diagnose.

Diese zeitlichen Vorgaben sollen helfen, die Dringlichkeit der klinischen Situation mit passenden Behandlungsfristen zu verbinden und so Verzögerungen zu reduzieren.

Auch wenn diese Übersicht den globalen Aspekt der SLE-Versorgung in den Fokus nimmt und primär Daten von adulten Patienten analysiert, so kann es auch für Kinder und Jugendliche gewinnbringend sein, Faktoren von Diagnoseverzögerungen zu untersuchen.

Immerhin sind es 15–20 % der SLE-Patienten, die die Erstsymptomatik im Kindes- und Jugendalter entwickeln. Diese Patient*innen haben eine höhere Krankheitsaktivität, mehr Organschäden, eine höhere Inzidenz von neurologischen, renalen und kardiovaskulären Komplikationen im Vergleich zu adulten SLE-Patienten. Es wäre also wünschenswert, wenn in dieser Altersstufe ganz besonders früh eine Diagnose gestellt werden könnte.

Eine aktuelle Analyse der Daten der Kerndokumentation für rheumakranke Kinder- und Jugendliche zeigte im Jahr 2023 eine Verkürzung der medianen Dauer bis zur Diagnosestellung von davor 9,4 auf 5,3 Monate im Zeitraum von 2017–2023 (Analyse: Jens Klotsche, Leiterin: Kirsten Minden, Deutsches Rheumaforschungszentrum). Um diese Zeitspanne noch weiter zu verkürzen, könnten „Awareness“-Veranstaltungen (Vorträge, Publikationen, Ausbildungsprogramme) nützlich sein. Dabei ist allerdings auch zu beachten, dass die Bestimmung der ANA nicht als unspezifischer Screeningtest eingesetzt wird.

Toni Hospach, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS)

Publication History

Article published online:
01 December 2025