„Völlig ausgebrannt“

ABKÜRZUNGEN

BSG: Blutsenkungsgeschwindigkeit

CK: Kreatinkinase

CRP: C-reaktives Protein

EMG: Elektromyografie

ENG: Elektroneurografie

IIM: idiopathische immunvermittelte Myopathie

MRT: Magnetresonanztomografie

SjS: Sjögren-Syndrom

Die idiopathische immunvermittelte Myopathie (IIM) sind erworbene und selten auftretende Muskelentzündungen, die neben der Muskulatur auch systemische und extramuskuläre Manifestationen, v. a. an Herz, Lunge und der Haut, entwickeln können [1]. Klinisch präsentieren die Patienten führend Muskelschwäche sowie Myalgien. Laborchemisch lassen sich eine Erhöhung der Inflammationsparameter sowie Kreatinkinase nachweisen. Antikörperdiagnostik, Bildgebung sowie Muskelbiopsie sind weitere Bestandteile in der Diagnostik der IIM.

Die Therapie der IIM erfolgt bisher empirisch medikamentös, mittels immunsuppressiver Therapie, wobei auch supportive Therapiemaßnahmen wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie zur Ergänzung sinnvoll sind [2], [3]. Wird die IIM unzureichend therapiert, ist mit einem Fortschreiten der Erkrankung mit Organbeteiligung und erhöhter Morbidität und Letalität zu rechnen.

Wir präsentieren den Patientenkasus einer 68-Jährigen Patientin mit bekannter IIM und Sjögren-Syndrom (SjS), welche nach eigenständigem Beenden der Therapie das Vollbild einer schweren Endstadienmyopathie mit irreversibler Muskelatrophie und fettiger Degeneration sowie Organbeteiligung entwickelte, und möchten mit diesem Fall für die Erkrankung und die Relevanz einer ausreichenden und frühzeitigen Krankheitsremission sensibilisieren.

Publication History

Article published online:
29 August 2025

• Literatur

• 1 Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J. et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 2021; 7: 86
• 2 Glaubitz S, Zeng R, Schmidt J. New insights into the treatment of myositis. Ther Adv Musculoskelet Dis 2020 12. 1759720X19886494
• 3 Smith LN, Paik JJ. Promising and upcoming treatments in myositis. Curr Rheumatol Rep 2020; 22: 1-10
• 4 Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion-body myositis. N Engl J Med 1991; 325: 1487-1498
• 5 Wiendl H, Schmidt J. Myositissyndrome. S2k-Leitlinie. 2022 Im Internet: Accessed April 04, 2025 at: https://register.awmf.org/assets/guidelines/030–054l_S2k_Myositissyndrome_2022–06_04.pdf
• 6 Jordan B, Hanisch F, Zierz S. Myositiden. Nervenheilkunde 2011; 30: 776-786
• 7 Schmidt J, Vorgerd M. Standard treatment for myositis and muscular dystrophies. Nervenarzt 2011; 82: 723-732
• 8 Gordon PA, Winer JB, Hoogendijk JE. et al. Immunosuppressant and immunomodulatory treatment for dermatomyositis and polymyositis. Cochrane Database Syst Rev 2012; 2012: CD003643