Sonografische Diagnostik bei neuralgischer Amyotrophie

Zusammenfassung

Ein Zusammenhang zwischen Konstriktionen und Torsionen peripherer Nerven mit der neuralgischen Amyotrophie (NA) konnte zunehmend hergestellt werden. Gleichzeitig konnte gezeigt werden, dass die Inzidenz der NA deutlich unterschätzt wird. Kenntnisse zur NA und den genannten Läsionen, die sonografisch meist gut darstellbar sind, haben daher eine hohe praktische Relevanz und sollen in diesem Beitrag vermittelt werden.

Abkürzungen

COVID-19: Coronavirus Disease 2019

CSA: Querschnittsfläche

DM: Durchmesser

EMG: Elektromyographie

GPT: Glutamat-Pyruvat-Transaminase = Alanin-Aminotransferase

HNUS: Hochauflösender Nervenultraschall

IgG: Immunglobulin G

KG: Kraftgrad

MRN: Magnetresonanzneurografie

NA: neuralgische Amyotrophie

Einleitung

In den letzten Jahren konnten wesentliche neue Erkenntnisse zu Häufigkeit, Pathophysiologie, Lokalisation, Therapie und Prognose der neuralgischen Amyotrophie (NA) gewonnen werden. Vor allem bildgebende Verfahren wie der hochauflösende Nervenultraschall (HNUS), aber auch die Magnetresonanzneurografie (MRN) haben dazu beigetragen, die NA besser zu verstehen. Dies führt sowohl zu einer zunehmenden Anzahl an Publikationen zu diesem Thema auch in der deutschsprachigen Literatur [1], [2] als auch zu einem verbreiterten Bewusstsein innerhalb verschiedener medizinischer Disziplinen gegenüber diesem Krankheitsbild.

Speziell der HNUS spielt eine wesentliche Rolle zur Diagnose und insbesondere der Planung der weiteren Therapie bei der NA, weshalb dieser CME-Artikel sich besonders der sonografischen Diagnostik bei dieser Entität widmet. Nach einer einführenden Darstellung von Klinik und Pathophysiologie der Erkrankung sowie der Datenlage zur Bildgebung bei NA soll vor allem die Anwendung in der Praxis im Vordergrund stehen.

Historisches und Epidemiologie

Im Jahr 1943 wurde die NA erstmals von Spillane als Neuritis im Bereich des Schultergürtels nach vorangehender intensiver Belastung beschrieben [3]. Bekannt geworden ist das Krankheitsbild allerdings vor allem durch die Publikation einer Fallserie von 136 Patienten von Parsonage und Turner aus dem Jahr 1948, weshalb die NA auch mit dem Eponym Parsonage-Turner-Syndrom (PTS) bezeichnet wird [4].

Lange Zeit wurde angenommen, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, kürzlich konnte gezeigt werden, dass die Inzidenz massiv unterschätzt wird und bei bis 1:1000 pro Jahr liegen könnte [5].

Merke

Die Inzidenz der NA ist viel höher als in der Vergangenheit angenommen und könnte bis zu 1:1000 betragen.

Klinik

Der typische klinische Verlauf besteht aus einer initialen Phase extremer, oft therapierefraktärer nächtlich betonter reißender Schmerzen, die auch noch Monate bis Jahre später erinnert werden können. Nach einem variablen Intervall von im Einzelfall wenigen Stunden bis zu wenigen Wochen treten vor allem motorische neurologische Defizite auf. Sensibilitätsstörungen stehen meist im Hintergrund. Verschiedene Varianten der NA sind beschrieben.

Sowohl Verläufe ausschließlich mit typischen Schmerzen ohne neurologische Ausfälle als auch Fälle isolierter Defizite ohne vorangehende Schmerzen kommen vor. Die Erkrankung weist eine Prädilektion für bestimmte Nerven auf, die besonders häufig betroffen sind (s. [ Tab. 1 ]). Für eine genauere Darstellung der Klinik der NA sei auf exzellente Übersichtsarbeiten verwiesen [6], [7].

Tab. 1 Häufigkeit der Betroffenheit einzelner Muskeln bei der NA (Daten aus [5]).

Muskel	Prozentual betroffen	Untersuchte Fälle
M. infraspinatus	71,8	216
M. serratus anterior	70	230
M. supraspinatus	65,7	204
M. biceps brachii	61	223
Mm. rhomboidei	54,2	179
M. pronator teres	52,3	155
M. brachioradialis	48,1	162
Handextensoren	47,4	209
M. deltoideus	46	226
M. triceps brachii	43,4	221
Handbeuger	36,3	212
Fingerextensoren	36,3	193
M. pronator quadratus	33,3	45
tiefe Beuger Dig. I und II	30,6	180
M. interosseus dorsalis	30	217
M. adductor pollicis	27,4	84
DI-Extensoren	27,2	151
Teres major	26,4	129
M. abducotr pollicis	26,3	133
M. trapezius	19,9	221
M. pectoralis major	14,8	209
M. sternocleidomastoideus	7,2	181
paraspinale Halsextensoren	1,5	198

Pathophysiologie

Verschiedene auslösende Faktoren der NA sind identifiziert worden, die Rückschlüsse auf die Pathophysiologie erlauben. Vor allem der Zusammenhang mit einer Aktivierung des Immunsystems durch vorangegangene Impfungen [8] oder Infekte lässt eine entzündliche Komponente vermuten. Hier muss als spezieller Auslöser die Hepatitis E genannt werden, die in manchen Fallserien, je nach geografischer Region, für bis 84 % der Fälle einer NA (mit)verantwortlich ist.

Merke

Besonders in Zusammenhang mit einer Hepatitis E sind Verläufe mit beidseitiger Betroffenheit zu beobachten [9]. Die Bestimmung von Transaminasen und bei entsprechenden Auffälligkeiten die Durchführung einer Hepatitis-E-Serologie sollten daher zur Standarddiagnostik bei NA gehören.

Eine weitere wichtige Rolle scheint eine intensive mechanische Belastung durch repetitive Bewegungen zu spielen. Dies erklärt auch die Prädilektion der NA für Läsionsorte in der Schulter- und Kubitalgelenkregion. Der Bewegungsumfang der Beingelenke ist wesentlich geringer als der der korrespondierenden Armgelenke, was eine mögliche Erklärung für die nahezu vollständig auf den Arm beschränkte Erkrankung sein kann.

Weitere Auslöser können Traumata im weitesten Sinn wie ein Unfall, die Entbindung oder auch ein operativer Eingriff darstellen [10] ([ Tab. 2 ]). Auch eine genetische Prädisposition spielt eine Rolle. Rezidivierende NA-Manifestationen mit positiver Familienanamnese können vorkommen. Bei etwa der Hälfte der betroffenen Familien konnten Mutationen im SEPT9-Gen auf Chromosom 17 identifiziert werden [11].

Tab. 2 Demografische und klinische Befunde der Fallserie einer neurologischen Praxis (Daten aus [5]).

Kriterium	Ergebnis der Fallserie
Anzahl Patienten insgesamt	40
Anzahl betroffener Nerven insgesamt	50
Durchschnittsalter	46 Jahre
männlich	21
Auslöser	übermäßige Belastung	15
	Unfall	4
	OP	4
	Hepatitis E	3
	COVID-19	2
	unspezifischer Infekt	1
	kein Auslöser	11
betroffener Nerv	N. interosseus anterior	17
	N. suprascapularis	14
	N. thoracicus longus	6
	N. radialis	4
	N. axillaris	3
	N. ulnaris	2
	N. phrenicus	1
	N. musculocutaneus	1
mononeuritisch	29
sonografisch auffällig	29
sonografisch mit Konstriktion	18
operiert	15

PRAXIS

Tipp

Eine möglichst genaue Identifikation von Auslösemechanismen im individuellen Fall kann auch versicherungsrechtliche Konsequenzen haben, da die NA in bestimmten Fällen als Berufserkrankung klassifiziert werden muss.

Für eine detailliertere Darstellung der Pathophysiologie sei auf die Übersichtsarbeit von Gstoettner et al. verwiesen [12].

FAZIT

Take Home Message

Mechanische Prozesse wie übermäßige Belastung, Operationen, Unfälle, Entbindungen und entzündliche Prozesse wie Infektionen oder Impfungen sind neben einer genetischen Prädisposition auslösende Faktoren der neuralgischen Amyotrophie.

Nervenkonstriktionen und Verdrillungen im Zusammenhang mit der neuralgischen Amyotrophie

Bereits 1976 beobachtete Wilhelm eine nach intensiver muskulärer Belastung aufgetretene torsionale Einschnürung des N. radialis als Ursache einer Radialisparese, die er als atypisches Kompressionssyndrom interpretierte und als „Bratwurst-Phänomen“ beschrieb [13]. In den folgenden Jahren wurden mehr und mehr Fälle solcher fokalen sanduhrförmigen Einschnürungen beschrieben, die oft in klinischem Zusammenhang mit einer NA standen. Es wurde daher diskutiert, dieses Phänomen als besonderen Phänotyp der NA zu klassifizieren, und eine chirurgische Therapie in diesen Fällen empfohlen [14].

Als Ursache dieser meist in der Nähe von Gelenken auftretenden Einschnürungen wird eine verminderte Gleitfähigkeit des gesamten Nervs oder einzelner Faszikel durch entzündliche bzw. fibrotische Prozesse in Verbindung mit einer übermäßigen mechanischen Beanspruchung durch repetitive Flexion/Rotation/Elevation angenommen [15].

Bildgebende Diagnostik

Nervensonografie

Die Arbeitsgruppe um Arányi konnte 2015 4 verschiedene sonomorphologische Phänotypen bei 14 Patienten mit NA beschreiben [16]. Die Mehrzahl der Fälle zeigte eine fokale, multifokale oder diffuse Schwellung entweder des gesamten betroffenen Nervs oder auch nur einzelner Faszikel. Bei einigen Patienten fand sich eine inkomplette bzw. komplette sanduhrförmige Einschnürung oder eine Verdrillung einzelner Faszikel umeinander. Diese verschiedenen Phänotypen konnten in einer größeren Arbeit der gleichen Gruppe mit 70 betroffenen Nerven von 53 Patienten 2 Jahre später reproduziert werden [17]. Die Patienten, bei denen lediglich Schwellungen gefunden werden konnten, wiesen längerfristig eine günstige Spontanprognose auf, während die Patienten mit Konstriktionen oder Verdrillungen eine ungünstige Prognose zeigten.

Merke

Die Identifikation derartiger Läsionen hat somit Implikationen für das weitere therapeutische Vorgehen, da sie frühzeitig einer operativen Intervention zugeführt werden sollten.

In einer sonografischen Studie zum frühen Verlauf konnte in einem Fall noch am Tag der Manifestation in der Notaufnahme eine Konstriktion an einem N. suprascapularis sonografisch dargestellt werden [18]. Es kann somit angenommen werden, dass diese strukturellen Veränderungen bereits sehr früh im Verlauf der Erkrankung auftreten. Die Korrelation zwischen den sonografischen und den intraoperativen Befunden hinsichtlich Lage und Ausmaß ist exzellent [19].

Im Falle faszikulärer Läsionen kann die Lokalisation der Läsion ohne Epineurotomie vor allem bei fehlender Möglichkeit zur intraoperativen HNUS-Diagnostik schwierig sein. Dann ist eine präoperative Angabe der Lokalisation in Bezug zu anatomischen Landmarken besonders hilfreich (s. [ Abb. 1 ]).

Abb. 1 a, b Zwei sonografisch nachgewiesene Veränderungen eines singulären Faszikels des N. medianus am Oberarm im Abstand weniger Zentimeter bei dem klinischen Bild einer Läsion des N. interosseus anterior. c Unauffälliger Befund bei Inspektion des N. medianus mit intaktem äußeren Epineurium. d Nach Eröffnung des Epineuriums im sonografisch beschriebenen Abschnitt Darstellung der beiden faszikulären Konstriktionen (Quelle: Pöschl P et al. Neuralgische Amyotrophie – eine entzündliche Neuropathie und ihre operative Behandlung. Handchir Mikrochir Plast Chir 2024; 56: 40–48).

FAZIT

Take Home Message

Die HNUS ist ein wertvolles Instrument sowohl zur Prognoseeinschätzung als auch zur Therapieplanung und exakten Läsionslokalisation.

Magnetresonanzneurografie (MRN)

Die MRN hat wichtige Beiträge zur Lokalisation von Veränderungen peripherer Nerven bei der NA geleistet. Aufgrund des gleichzeitigen Ausfalls verschiedener Nerven und der Schmerzen in der Schulterregion wurde lange Zeit von einer Erkrankung des Plexus im Sinne einer Plexusneuritis ausgegangen. In einer MRN-Studie konnte allerdings gezeigt werden, dass sich die Erkrankung praktisch ausschließlich an peripheren Nerven mit typischen Prädilektionsstellen abspielt und nur ausnahmsweise Plexusstrukturen einbezieht [20]. Daher sollte der Begriff Plexusneuritis nicht im Zusammenhang mit der NA benutzt werden.

Merke

Die NA ist eine Erkrankung einzelner peripherer Nerven und keine Plexopathie. Der Begriff Plexusneuritis sollte daher vermieden werden.

Durch die Arbeiten von Pham et al. konnte eine somatotop konstante faszikuläre Läsion des N. medianus bzw. des N. radialis am Oberarm im Rahmen einer NA als Läsionsort bei einer Affektion der Fasern des N. interosseus anterior bzw. posterior identifiziert werden [21], [22]. Die Interpretation eines Interosseus-Anterior-Syndroms als lokales Kompressionssyndrom am proximalen Unterarm muss seitdem als obsolet angesehen werden. Einen typischen Befund einer Nervenkonstriktion im Querschnitt stellt das sogenannte Bull’s Eye Sign dar, das aufgrund eines hyperintensen äußeren Rings mit einem hypointensen Zentrum an das Zentrum einer Zielscheibe erinnert [23].

In Ergänzung zur HNUS hat die MRN vor allem zur Beurteilung nicht oder schlecht darstellbarer Abschnitte peripherer Nerven, wie N. axillaris oder der distalste Abschnitt des N. suprascapularis, einen Stellenwert.

Einschränkend ist zu erwähnen, dass die MRN derzeit nur in wenigen Zentren in Deutschland routinemäßig etabliert ist.

Hochauflösender Nervenultraschall (HNUS): praktische Umsetzung

Allgemeines

Erst kürzlich wurde ein Vorschlag zu einem standardisierten Vorgehen zum HNUS bei der NA veröffentlicht [24]. Zunächst sollte beurteilt werden, ob überhaupt Auffälligkeiten, in erster Linie Schwellungen des klinisch betroffenen Nervs, vorliegen. Hierbei sollte stets der gesamte darstellbare Abschnitt des betroffenen Nervs zunächst im Querschnitt untersucht werden. Aufgrund ihrer Assoziation mit einer ungünstigen Spontanprognose sollte dann vor allem beurteilt werden, ob fokale Konstriktionen oder Verdrillungen vorliegen.

Cave

Fokale Konstriktionen können bei raschem Scannen im Querschnitt gelegentlich übersehen werden, da nur ganz kurzstreckig die Querschnittsfläche abnimmt und rasch wieder zunimmt (s. [ Video. 1 ]).

Video. 1 Querschnitt durch den N. radialis auf Höhe des Eingangs in den Sulcus n. radialis. Beachte kurze Kaliberschwankung eines massiv verdickten Faszikels, die im Längsschnitt ([ Abb. 5a ]) wesentlich deutlicher zur Darstellung kommt.

Konstriktionen können besonders im Längsschnitt über eine Darstellung der Schwankung des Durchmessers (DM) beurteilt werden. Das prozentuale Ausmaß der Kaliberschwankung kann angegeben werden:

Aktuell ist die Datenlage zu der Frage, ab welchem Ausmaß einer Konstriktion die Prognose als ungünstig einzustufen ist, noch unklar. Die Erfahrung zeigt, dass auch geringer ausgeprägte Konstriktionen ein schlechtes Spontanergebnis aufweisen können.

Merke

Eine Torsion kann sonografisch nicht sicher von einer Konstriktion unterschieden werden, meist weisen sehr ausgeprägte Konstriktionen intraoperativ torsionelle Anteile auf.

Planung des diagnostischen Vorgehens

Die Untersuchung wird sich an der klinischen Betroffenheit verschiedener Nerven orientieren; es sollten hauptsächlich die Nerven mit Ausfällen untersucht werden. Eine Ausnahme stellt hier der N. musculocutaneus dar, dessen Involviertheit in den ersten Wochen klinisch nicht auffällt, da meist selektiv der Faszikel zum M. brachialis betroffen ist und bei intakter Funktion der Mm. biceps brachii und brachioradialis keine Parese auffällt. Erst im Verlauf wird die Atrophie des M. brachialis durch Entstehung einer Mulde unter dem M. biceps brachii sichtbar [7].

Schwierigkeiten und Fallstricke

Technisch unproblematisch zu untersuchen sind die Nn. radialis und medianus. Am N. radialis ist oft der Ramus profundus betroffen. Gelegentlich bestehen allerdings Auffälligkeiten einzelner Faszikel im Hauptstamm des N. radialis am Oberarm, obwohl klinisch das Bild eines Interosseusposterior-Syndroms imponiert.

Am N. medianus ist aufgrund der Somatotopie nahezu immer ein innerhalb des Nervs profund-medial/ulnar liegender Faszikel betroffen [25]. Passend zur angenommenen Pathophysiologie einer übermäßigen mechanischen Belastung ist dies fast immer im distalen Drittel des Oberarmes und damit in Nähe des Kubitalgelenks der Fall, kann aber auch relativ weit proximal am Oberarm auftreten.

Ebenfalls leicht darstellbar sind die Nn. musculocutaneus und suprascapularis, wobei bei Letzterem ganz distale Läsionen knapp vor der Incisura scapulae übersehen werden können. Dies unterstreicht die Bedeutung einer ergänzenden MRN in solchen Fällen.

Problematisch sind die Nn. phrenicus, dorsalis scapulae, axillaris und thoracicus longus. Diese Nerven können zwar in der Regel sonografisch identifiziert, aber meist nur über eine kurze Strecke verfolgt werden, sodass höhergradige Läsionen mit Konstriktionen an nicht beurteilbaren Lokalisationen mit der HNUS allein nicht ausgeschlossen werden können. Hinsichtlich der Nn. axillaris und dorsalis scapulae kann die MRN diese Lücke schließen. Wegen der pulmonalen Artefakte und der atmungsassoziierten Bewegungsartefakte ist dies bei den Nn. phrenicus und thoracicus longus allerdings auch mithilfe der MRN problematisch.

Merke

Aufgrund der strengen Somatotopie der einzelnen Faszikel des N. medianus ist im Fall einer Interosseusanterior-Läsion meist ein dorsomedialer Faszikel im Nervenhauptstamm proximal des Kubitalgelenks betroffen.

Beispiele verschiedener Läsionstypen bei der neuralgischen Amyotrophie

FALLBEISPIEL

Fall 1

Der 37-jährige Mann habe vor 4 Monaten tagelang intensiv mit einer Spielekonsole gespielt und im Verlauf zunächst nächtlich betonte reißende Schmerzen an der Schulter und im Bereich der Ellenbeuge links entwickelt. Nach einigen Tagen war eine Plegie der linken Daumenendgliedbeugung aufgefallen.

Klinisch bestand neben der Plegie der Daumenbeugung eine leichte Parese der Pronation in Armbeugeposition, sonst kein Defizit. Im EMG des M. flexor pollicis longus links zeigte sich reichlich pathologische Spontanaktivität ohne jegliche Willküraktivität. Sonografisch fanden sich 1 cm proximal der Kubitalfalte zwei verdickte Faszikel des N. medianus ohne Hinweis auf eine Konstriktion ([ Abb. 2 ]).

Mit dem Patienten wurde ein konservatives Vorgehen vereinbart.

Weitere 4 Monate später konnten naszierende Potenziale mit hohen Entladungsraten bei weiterhin klinischer Plegie als Zeichen der beginnenden Reinnervation durch Axonwachstum identifiziert werden. 15 Monate nach der Erstmanifestation erreichte der Patient Kraftgrad 4 + der Daumendgliedflexion.

Abb. 2 a Querschnitt durch den N. medianus kubital (gepunktete Umrandung medial der A. brachialis (weißer Stern). Zwei verdickte medial lokalisierte echoarme Faszikel (weiße Pfeile) innerhalb des Nervs. b Längsschnitt eines der betroffenen Faszikel mit Verdickung ohne Nachweis einer Konstriktion.

FALLBEISPIEL

Fall 2

Die 40-jährige Patientin berichtet nach intensivem Tragen ihres erkrankten kleinen Sohnes über heftige nächtliche betonte Schmerzen der rechten Schulter. Nach einer zweiten schmerzhaften Nacht war ihr eine Parese der Armelevation rechts aufgefallen. Es zeigte sich eine Scapula alata rechts. Die Diagnose einer NA wurde von einem Kollegen gestellt.

Nach 9 Monaten stellte sie sich bei ausbleibender Besserung mit der Frage der weiteren Prognose vor. Im HNUS zeigte sich eine langstreckige Verdickung des N. thoracicus longus im gesamten supraklavikulären Abschnitt, jedoch keine Konstriktion ([ Abb. 3 ]). Ein weiteres konservatives Vorgehen wurde empfohlen, wenngleich höhergradige Läsionen im infraklavikulären Abschnitt nicht ausgeschlossen werden konnten.

Nach 18 Monaten erreichte die Patientin KG 4 + der Elevation bei persistierender Scapula alata und Einschränkungen der Kraftausdauer bei längeren Überkopfarbeiten.

Abb. 3 a Längsschnitt durch den N. thoracicus longus rechts unter dem M. scalenus medius (SCM). Durchmesser mit 1,5 mm langstreckig verdickt. b Vergleich mit der nicht betroffenen linken Seite, hier Durchmesser 0,6 mm. Im beurteilbaren Abschnitt keine Konstriktion.

FALLBEISPIEL

Fall 3

Der 48-jährige Gemeindearbeiter entwickelte abends gegen 21 Uhr Schmerzen in beiden Schultern, die gegen Mitternacht so exazerbierten, dass er ein Krankenhaus aufsuchte. Am Folgetag fiel eine beidseitige Parese der Armaußenrotation und der -abduktion auf. Im Labor war die GPT mit 124 U/l auffällig, eine Hepatitis-E-Serologie war positiv für IgG und IgM. Er hatte Kanalreinigungsarbeiten jeweils 3 bzw. 11 Tage vor Auftreten der Symptomatik durchgeführt.

Klinisch zeigte sich beidseitig ein isolierter Ausfall des N. suprascapularis mit jeweils KG 3 der Armaußenrotation und -abduktion auf den ersten 30°. Des Weiteren bestand Kurzatmigkeit im Liegen, erst im Verlauf imponierte rechts im Röntgen ein Zwerchfellhochstand passend zu einer Parese des N. phrenicus. Das EMG zeigte keinerlei Willküraktivität im M. infraspinatus beidseitig. Sonografisch fanden sich längerstreckige Verdickungen der rechten Nn. surpascapularis und phrenicus. Am linken N. suprascapularis fanden sich proximal und erneut am distalsten Ende des einsehbaren Abschnitts zwei Konstriktionen. Eine MRN war wegen Bewegungsartefakten durch Verwendung der Atemhilfsmuskulatur im Liegen eingeschränkt beurteilbar.

Es erfolgte die operative Darstellung und mikrochirurgische Dekompression beider Läsionen 67 Tage nach Auftreten der Symptomatik ([ Abb. 4c, d ]). 15 Monate nach Beginn der Erkrankung erreichte der Patient bei der Armabduktion auf den ersten 30° KG 5- rechts und KG 5 links bzw. KG 4 der Außenrotation links.

Abb. 4 N. suprascapularis links insgesamt mit Durchmesser 2,2 mm verdickt. Sowohl proximal (a) als auch im distalen Abschnitt (b) deutliche Einschnürung (jeweils weißer Pfeil). Korrespondiere intraoperative Bilder der proximalen (c) und distalen (d) Läsion (jeweils schwarzer Pfeil).

FALLBEISPIEL

Fall 4

Ein 58-jähriger Mann berichtet über vor 9 Monaten nachts aufgetretene nur 3 Stunden anhaltende heftigste Schmerzen am linken Oberarm, am Morgen habe er eine anhaltende Schwäche der Handgelenksextension links bemerkt.

Klinisch zeigte sich eine Schwäche der Handgelenksextension in Ulnarabweichung mit KG 4-, des Weiteren eine fehlende Tonisierung des M. brachioradialis bei Armbeugung. Es bestand eine ausgeprägte Atrophie am radiodorsalen Unterarm. Sonografisch zeigte sich eine isolierte Konstriktion eines massiv geschwollenen Faszikels am Radialishauptstamm kurz nach dem Eintritt in den Sulcus n. radialis ([ Abb. 5 ]). 10 Monate nach der Manifestation konnte diese Konstriktion mit einem Torsionsanteil nach Epineurotomie intraoperativ objektiviert und beseitigt werden. 22 Monate nach der Erstmanifestation erreichte der Patient KG 5 der Handgelenksextension.

Abb. 5 a Längsschnitt eines Faszikels des N. radialis kurz nach Eintritt in den Sulcus mit ausgeprägter Konstriktion (weißer Pfeil). b Querschnitt knapp proximal der Konstriktion mit massiver Auftreibung des betroffenen Faszikels (offener gestrichelter Pfeil) und 4 weiteren unauffällige Faszikeln (kleine gefüllte Pfeile). c Vor Epineurotomie fällt ein geschwollener Abschnitt im Nerv (zwischen den blauen Pfeilen) auf. d Nach Epineurotomie Darstellung der faszikulären Konstriktion mit torsioneller Komponente (blauer Pfeil).

Die neuralgische Amyotrophie in der neurologischen Praxis

Im Zeitraum von 01.03.2021 bis zum 15.09.2023 wurden in einer neurologischen Praxis mit Schwerpunkt peripherer Nervenläsionen insgesamt 5500 Patienten gesehen. 40 davon hatten die Diagnose einer neuralgischen Amyotrophie (0,7 %). Das Durchschnittsalter der Betroffenen lag bei 46 Jahren mit einem Bereich von 12–73 Jahren. Weibliches und männliches Geschlecht waren in etwa gleich vertreten ([ Tab. 2 ]).

Die überwiegende Mehrheit der Patienten (73 %) konnte einen spezifischen Auslöser benennen. Mit Abstand am häufigsten lag (38 %) eine übermäßige körperliche Belastung zugrunde. Ein Patient hatte einen Verlauf ohne Paresen bei beidseitigen, nächtlich betonten heftigen Schulterschmerzen mit erhöhten Transaminasen und positiver Hepatitis-E-Serologie nach einem Aufenthalt in einem Endemiegebiet. Eine weitere Patientin konnte sich trotz klassischem klinischem Bild und Nachweis einer Konstriktion an kein besonders schmerzhaftes Intervall erinnern.

Am häufigsten war der N. interosseus anterior mit fokaler faszikulärer Läsion am distalen Oberarm betroffen (43 %), am zweithäufigsten der N. suprascapularis (35 %). Bei der Mehrheit der Patienten (73 %) war nur ein Nerv betroffen, sodass von einem mononeuritischen Verlauf gesprochen werden kann. Sonografische Veränderungen konnten bei 29 Patienten beobachtet werden, 18 zeigten eine, oder häufiger, mehrere fokale Konstriktionen.

Einer operativen Therapie wurden 15 von diesen Patienten zugeführt, alle zeigten eine nachweisbare Reinnervation im EMG. 12 Patienten erreichten mindestens einen Kraftgrad von 4. Die operierten Patienten wurden kürzlich im Rahmen einer Fallserie publiziert [2]. Für genauere Informationen zum operativen Vorgehen wird auf diese Publikation verwiesen.

KERNAUSSAGEN

• Die neuralgische Amyotrophie (NA) ist eine Erkrankung, deren Inzidenz wesentlich unterschätzt wird.

• Aufgrund ihrer zum Teil sehr ungünstigen Prognose hat sie auch langfristig eine erhebliche Bedeutung für die Lebensqualität Betroffener.

• Ein wichtiger Aspekt ist die in den letzten Jahren gelungene Verknüpfung lange Zeit bekannter sanduhrförmiger Einschnürungen und Torsionen peripherer Nerven mit diesem Krankheitsbild. Bildgebende Verfahren wie der hochauflösende Nervenultraschall (HNUS) oder die Magnetresonanzneurografie (MRN) haben daher einen besonders hohen Stellenwert in der Diagnostik der NA, um diese Veränderungen möglichst früh im Verlauf zu detektieren.

• Obwohl die komplexen Veränderungen, die teils auf faszikulärer Ebene und an Nerven auftreten, die nicht in der alltäglichen Routine untersucht werden, den sonografischen Untersucher vor größere Herausforderungen stellen, sollte eine HNUS heute Standard in der Beurteilung von betroffenen Patienten sein.

• Nur mithilfe der bildgebenden Verfahren ist es möglich, Patienten mit ungünstiger Spontanprognose rechtzeitig zu identifizieren und einer mikrochirurgischen Behandlung (operative Dekompression) zuzuführen, um die Prognose der betroffenen Patienten signifikant zu verbessern.

• Die chirurgische Therapie dieser primär entzündlichen Erkrankung hat einen großen Einfluss auf das klinische Outcome in solchen Fällen.

Danksagung

Ich möchte mich bei Prof. Dr. Gregor Antoniadis für die langjährige intensive und lehrreiche Zusammenarbeit und die Zurverfügungstellung der intraoperativen Aufnahmen bedanken.

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Dr. med. Peter Pöschl, Regensburg.

Interessenkonflikt

Erklärung zu finanziellen Interessen

Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: ja, von einer anderen Institution (Pharma- oder Medizintechnikfirma usw.); Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an im Bereich der Medizin aktiven Firma: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an zu Sponsoren dieser Fortbildung bzw. durch die Fortbildung in ihren Geschäftsinteressen berührten Firma: nein.

Erklärung zu nichtfinanziellen Interessen

Mitgliedschaft DGN, DGKN, DEGUM, BDN, Arbeitskreis Botulinumtoxin, NervClub e. V.

• Literatur

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Publication History

Article published online:
02 June 2025