Zusammenfassung
Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine seltene, komplexe und häufig
unterdiagnostizierte fibro-inflammatorische Systemerkrankung. Um das Verständnis
und die Behandlung dieser Erkrankung zu verbessern, wurde die multizentrische
Längsschnittstudie „LüRIgG-4“ zur Erfassung und strukturierten Untersuchung der
IgG4-RD etabliert. Startschuss für die prospektive Registerstudie stellte eine
retrospektive Fallanalyse der IgG4-RD-Fälle am Universitätsklinikum Augsburg
(UKA) dar. LüRIgG-4 kann sowohl prävalente als auch inzidente Fälle
einschließen. Die Dateneingabe erfolgt über das elektronische Case Report Form
(eCRF), das eine strukturierte digitale, pseudonymisierte Datenerfassung
ermöglicht. LüRIgG-4 hat zum Ziel, lokal auftretende IgG4-RD Fälle strukturiert
zu erfassen, retrospektiv und prospektiv zu analysieren und die Daten
überregional zusammenzuführen. Ziel ist eine verlässliche und breite
Datengrundlage zu schaffen, um die Qualität der Versorgung bei diesem seltenen
Krankheitsbild nachhaltig zu verbessern. Weitere Studienziele sind die
Validierung der ACR/EULAR Klassifikationskriterien von 2019 an der LüRIgG-4
Kohorte, retrospektive Auswertungen der Therapien, Fragebogen-basierte Erhebung
der aktuellen Versorgungssituation sowie der vorliegenden Komorbiditäten und
Identifizierung potentieller Biomarker anhand gesammelter Bioproben. Die erste
Zwischenauswertung der Patientenfragebögen der LüRIgG-4 Kohorte kann hier in
kleinem Auszug präsentiert werden.
Abstract
IgG4-Related Disease (IgG4-RD) is a rare, complex, and often underdiagnosed
fibro-inflammatory systemic disorder. To improve understanding and treatment of
this condition, the multicenter longitudinal study “LüRIgG-4” was established to
systematically collect and investigate cases of IgG4-RD. The prospective
registry study was initiated based on a retrospective case analysis of IgG4-RD
cases at the University Hospital Augsburg (UKA). LüRIgG-4 can include both
prevalent and incident cases. Data entry is performed via the electronic Case
Report Form (eCRF), which enables structured, digital, pseudonymized data
collection. The aim of LüRIgG-4 is to systematically document locally occurring
IgG4-RD cases, analyze them retrospectively and prospectively, and consolidate
data across regions. The goal is to create a reliable and comprehensive data
foundation to sustainably improve the quality of care for this rare disease.
Additional study objectives include validating the 2019 ACR/EULAR classification
criteria within the LüRIgG-4 cohort, retrospective evaluation of therapies,
questionnaire-based assessment of the current care situation and existing
comorbidities, and identification of potential biomarkers based on collected
biosamples. The first interim analysis of patient questionnaires from the
LüRIgG-4 cohort is presented here in a brief excerpt.
Schlüsselwörter
Registerstudie - IgG4-assoziierte Erkrankung - Versorgungsforschung
Keywords
registry study - IgG4-related disease - health services research
