Ependymitis granularis – Erinnerung an eine vergessene Entität. Der kleine Unterschied im Myelingehalt

1926 beschrieb Sarah Nelson in Glasgow die Ependymitis granularis erstmals in der pathologischen Sektion als eine ependymale Wucherung mit charakteristischen, spikeartigen Neurofilament-Granulationen, die in den Ventrikelraum hineinragten [1]. Besonders am Foramen Luschkae konnten diese Veränderungen zu einer Einengung führen. In der Vergangenheit wurden diese Läsionen mit unterschiedlichen Krankheitsbildern wie der Neurosyphilis sowie mit bestimmten Lebensgewohnheiten (z.B. chronischem Alkoholkonsum) in Verbindung gebracht und galten lange als mögliche Ursache eines chronischen Hydrocephalus internus.

Heute ist jedoch gesichert, dass es sich bei diesen Veränderungen um eine gutartige, anatomische Variante der Ventrikelwand handelt, ohne entzündlichen, tumorösen oder granulomatösen Charakter. Gleichwohl hat sich der Begriff „Ependymitis granularis“ im radiologischen Sprachgebrauch etabliert, insbesondere im Kontext der MR-Bildgebung des Gehirns.

Hier zeigen sich nämlich T2- bzw. FLAIR-hyperintense Zonen der weißen Substanz um die Vorderhörner der Seitenventrikel, die eine Vielzahl unterschiedlicher Ätiologien widerspiegeln können. Die meisten dieser Veränderungen sind pathologischer Natur – insbesondere bei Multipler Sklerose – oder bereits kongenital bedingt, etwa infolge hypoxisch-ischämischer Schädigungen im Sinne einer periventrikulären Leukomalazie. Die Ependymitis granularis hingegen weist weder entzündliche noch neoplastische Merkmale auf, sondern beruht ausschließlich auf einer lokal unterschiedlichen Beschaffenheit des Hirnparenchyms in unmittelbarer Nähe der Ventrikelwand im Vergleich zur angrenzenden weißen Substanz, was in der MRT ein deutlich abweichendes Signalverhalten hervorruft ([Abb. 1], [Abb. 2], [Abb. 3], [Abb. 4]).

Abb. 1 Axiale FLAIR- (links), axiale T2- (Mitte) und sagittale FLAIR-Aufnahmen (rechts) einer 46-jährigen Patientin mit ausgeprägter linksbetonter Ependymitis granularis. Deutlich hyperintense Signalveränderung um das Vorderhorn ohne Hinweis auf ein Ependymom, ein niedriggradiges Gliom oder einen entzündlich-demarkierenden Herd.

Abb. 2 Axiale (oben links) und sagittale (oben rechts) FLAIR-Aufnahmen einer 19-jährigen Patientin mit linksbetonter Ependymitis granularis um die Vorderhörner der Seitenventrikel. Die hyperintense Zone am linken Seitenventrikelvorderhorn zeigt eine leichte Ausziehung in das angrenzende Marklager. Im ADC-Bild (Mitte links) korreliert das Areal mit einer Hyperintensität ohne Nachweis einer Diffusionsstörung (Mitte rechts, B1000-Bild). In der nativen T1-Sequenz (unten links) erscheint das Areal hypointens, ohne Kontrastmittelaufnahme im kontrastmittelverstärkten T1-Black-Blood-Bild (unten rechts).

Abb. 3 Gering ausgeprägte Ependymitis granularis bei einer 16-jährigen Patientin. Axiale (links) und sagittale (rechts) FLAIR-Sequenzen zeigen eine dezente, links betonte hyperintense Demarkation rostral der Vorderhörner.

Abb. 4 Koexistenz entzündlicher Demyelinisierungsherde und einer Ependymitis granularis bei einer 31-jährigen Patientin mit Multipler Sklerose. FLAIR-Aufnahme (links) und Diffusionsbild (rechts) zeigen eine Diffusionsstörung ausschließlich im demyelinisierenden Herd, nicht jedoch im Bereich der mild ausgeprägten Ependymitis granularis um die Vorderhörner.

Die typische, kappenförmige, meist beidseitige, seltener einseitige T2/FLAIR-Hyperintensität um die Vorderhörner der Seitenventrikel reflektiert eine lokale Variation des Myelingehalts in der unmittelbar periventrikulären weißen Substanz. Entscheidend ist hierbei der geringere Myelingehalt in diesen Arealen im Vergleich zur zentralen Marklagerregion. Myelin ist im Gegensatz zum Perikaryon der kortikalen grauen Substanz hydrophob und besteht überwiegend aus Lipiden und nur zu etwas mehr als einem Drittel aus Wasser. Die graue Substanz enthält demgegenüber mehr als doppelt so viel Wasser [2] [3]. Aufgrund des geringeren Myelinisierungsgrades kann sich periventrikulär mehr Wasser ansammeln, was sowohl unter physiologischen Bedingungen als auch bei erhöhtem transependymalem Druck – etwa im Rahmen eines Hydrocephalus – zu einer erhöhten Signalintensität führt.

Histologisch erklärt sich der niedrigere Myelingehalt in den periventrikulären Zonen durch kürzere, lockerer organisierte Myelinstränge [4] [5]. Zusätzlich trägt eine geringfügig unterbrochene, weniger wasserabweisende ependymale Auskleidung der Ventrikelwand zur Flüssigkeitsanreicherung bei. Eine begleitende astrozytäre Gliose kann histologisch nachgewiesen werden [5]. Diese mikroskopischen Struktureigenschaften bedingen die besonderen, nicht pathologischen MR-Signalveränderungen „Ependymitis granularis“. Das erhöhte T2/FLAIR-Signal resultiert aus dem leicht erhöhten Wassergehalt und einer dezenten gliotischen Narbe ([Abb. 1], [Abb. 2], [Abb. 3], [Abb. 4]). Im T1-gewichteten Bild zeigt sich eine korrespondierende Hypointensität ohne Kontrastmittelaufnahme ([Abb. 2]).

Differenzialdiagnostisch sind ähnliche T2/FLAIR-Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Substanz bei unvollständiger Myelinisierung im Kindes- und Jugendalter zu beobachten, häufig um die Hinterhörner, oder auch bei anlagebedingter inhomogener Myelinisierung mit prominenten, proteinhaltigen Virchow-Robin-Räumen im Erwachsenenalter. Ebenfalls kann eine periventrikuläre Leukomalazie (PVL) nach neonataler Hypoxie zu hyperintensen Signalen um die Vorderhörner führen, wobei hier typischerweise die Hinterhörner elongiert und eckig erscheinen.

Auch das „Ear-of-the-Lynx“-Zeichen zeigt T2/FLAIR-hyperintense, hornförmige Läsionen um die Vorderhörner, vergleichbar zu den spitz zulaufenden Haarbüscheln der Luchsohren [6]. Dieses Zeichen gilt als charakteristisch für die hereditäre spastische Paraplegie mit dünnem Corpus callosum (HSP-TCC) bei SPG11- oder SPG15-Mutation. Bei der Hypomyelinisierung mit kongenitalem Katarakt (HCC), einer autosomal-rezessiven Erkrankung aufgrund von Mutationen im FAM126-Gen (autosomal rezessiv vererbt), ist die Fähigkeit zur Myelinbildung eingeschränkt [7]. Klinisch stehen die spastische Paraparese, Muskelschwäche, Ataxie und kognitive Defizite im Vordergrund. MRT-morphologisch finden sich T2/FLAIR-Hyperintensitäten sowohl um die Vorder- als auch Hinterhörner der Seitenventrikel [7].

Die häufigste Differenzialdiagnose im Zusammenhang mit der Ependymitis granularis ist die Multiple Sklerose. MS-Herde grenzen häufig ebenfalls an die Ventrikelvorder- oder -hinterhörner, zeigen jedoch typischerweise auch Balkenbeteiligung mit rechtwinklig zur Ventrikelwand verlaufenden Dawson-Fingern. Zudem lassen sich bei aktiven MS-Läsionen Diffusionsstörungen und teils Kontrastmittelaufnahmen nachweisen, was bei der Ependymitis granularis stets fehlt ([Abb. 2] und [Abb. 4]). Auch die T2-hyperintensen Läsionen des Marchiafava-Bignami-Syndroms können eine ähnliche Lokalisation aufweisen, unterscheiden sich jedoch klinisch und in ihrem Verlauf deutlich.

Das Fehlen einer Diffusionsstörung und Kontrastmittelaufnahme erlaubt eine klare Abgrenzung der Ependymitis granularis gegenüber entzündlichen oder neoplastischen Prozessen wie einer Ventrikulitis, einer ependymalen Metastasierung oder einem primärem ZNS-Lymphom. Sowohl MS-Herde als auch die Pseudoläsionen der Ependymitis granularis können symmetrisch, asymmetrisch oder gar auch nur einseitig auftreten, sodass die Symmetrie allein kein verlässliches Unterscheidungskriterium darstellt ([Abb. 1], [Abb. 2], [Abb. 3], [Abb. 4]). Bei älteren Patienten kann zusätzlich eine Mikroangiopathie periventrikuläre T2-Hyperintensitäten verursachen, wenn kleinste Infarkte zu einer sekundären periependymalen Gliose führen.

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass T2/FLAIR-hyperintense Signalveränderungen um die Vorder- und Hinterhörner der Seitenventrikel stets auch im Sinne einer Ependymitis granularis differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden sollten. Dieses Wissen ist zudem im Hinblick auf zukünftige, KI-gestützte Verfahren zur automatisierten Detektion und Bewertung periventrikulärer Läsionen von zunehmender Relevanz.

Publication History

Received: 13 October 2025

Accepted after revision: 10 November 2025

Article published online:
07 January 2026

• Literatur

• 1 Nelson SH. A CASE OF CHRONIC INTERNAL HYDROCEPHALUS DUE TO EPENDYMITIS GRANULARIS. J Neurol Psychopathol 1926; 7: 117-124
• 2 Runge VM, Price AC, Kirshner HS. et al. Magnetic resonance imaging of multiple sclerosis: a study of pulse-technique efficacy. AJR Am J Roentgenol 1984; 143: 1015-1026
• 3 Vermess M, Bernstein RM, Bydder GM. et al. Nuclear magnetic resonance (NMR) imaging of the brain in systemic lupus erythematosus. J Comput Assist Tomogr 1983; 7: 461-467
• 4 Sener RN. MRI and asymptomatic coarctation of the frontal lateral ventricle horn. J Neuroradiol J Neuroradiol 1997; 24: 163-167
• 5 Sze G, De Armond SJ, Brant-Zawadzki M. et al. Foci of MRI signal (pseudo lesions) anterior to the frontal horns: histologic correlations of a normal finding. AJR Am J Roentgenol 1986; 147: 331-337
• 6 Riverol M, Samaranch L, Pascual B. et al. Forceps minor region signal abnormality „ears of the lynx“: an early MRI finding in spastic paraparesis with thin corpus callosum and mutations in the spatacsin gene (SPG11) on chromosome 15. J Neuroimaging Off J Am Soc Neuroimaging 2009; 19: 52-60
• 7 Rossi A, Biancheri R, Zara F. et al. Hypomyelination and congenital cataract: neuroimaging features of a novel inherited white matter disorder. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29: 301-305