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DOI: 10.1055/a-2780-7712
Extramedulläres Plasmozytom mit seltener peritonealer Manifestation
Extramedullary plasmacytoma with rare peritoneal manifestationAuthors
Einleitung
Das Multiple Myelom (MM) ist eine klonale Neoplasie der Plasmazellen, die primär das Knochenmark betrifft [1]. Im Rahmen der Entität entwickeln etwa 7–18% der Patienten im Verlauf eine extramedulläre Manifestation in Form eines extramedullären Plasmozytoms (EMP). Diese seltene aggressive Manifestation betrifft bis zu 80% den Nasopharynx, während peritoneale und pleurale Lokalisationen nur äußerst selten beobachtet werden [2].
Die genaue Ätiologie des EMPs ist nicht abschließend geklärt. Chromosomale Aberrationen wie t(11;14) sowie Mutationen in Onkogenen und Tumorsuppressorgenen (z.B. RAS, MYC) scheinen jedoch eine Rolle zu spielen. Die Translokationen t(11;14)(q13;q32) führen zur Überexpression von Cyclin D1 und ist für das MM charakteristisch [3].
Die Diagnose des EMPs im Rahmen eines MMs erfordert die Kombination aus bildgebenden Verfahren, histopathologischer Analyse und immunhistochemischer Bestätigung.
Im Folgenden berichten wir über einen Fall mit multiplen extramedullären Manifestationen einschließlich einer peritonealen Lokalisation und deren erfolgreicher Behandlung mittels BCMA-gerichteter CAR-T-Zelltherapie.
Publication History
Received: 04 July 2025
Accepted after revision: 02 January 2026
Article published online:
20 January 2026
© 2026. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
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Literatur
- 1 Rajkumar SV. Multiple myeloma: 2022 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2022; 97: 1086-1107
- 2 Horger M, Brodoefel H, Driessen C. Extramedullary myeloma manifestations: imaging findings. Rofo 2006; 178 (08) 747-51
- 3 Fonseca R, Blood EA, Oken MM. et al. Myeloma and the t(11;14)(q13;q32); evidence for a biologically defined unique subset of patients. Blood 2002; 99: 3735-3741
- 4 Moreau P, Kumar SK, San Miguel J. et al. Treatment of relapsed and refractory multiple myeloma: recommendations from the International Myeloma Working Group. Lancet Oncol 2021; 22: e105-e118
- 5 Varettoni M, Corso A, Pica G. et al. Incidence, presenting features and outcome of extramedullary disease in multiple myeloma: a longitudinal study on 1003 consecutive patients. Ann Oncol 2010; 21: 325-330
- 6 Ailawadhi S, Arnulf B, Patel K. et al. Idecabtagene vicleucel vs standard regimens in triple-class-exposed relapsed and refractory multiple myeloma: updated KarMMa-3 analyses. Blood 2024; 144 (23) 2389-2401
