Titelbild - Große intrahepatische arterioportale Fistel nach Lebertrauma

Table of Contents

Einführung

Veränderungen der Hämodynamik in der Leber beruhen am häufigsten auf einer Leberzirrhose, dem Budd-Chiari-Syndrom oder kongenitalen Gefäßanomalien [1], [2], [3], [4]. Arterioportale Fisteln (APF) sind abnormale Gefäßverbindungen zwischen Arterien und dem Pfortadersystem und treten typischerweise in Zusammenhang mit einer Leberzirrhose oder dem hepatozellulären Karzinom auf, welches häufig in die Pfortader hinein wächst [5]. Die APF stellt die häufigste vaskuläre Komplikation einer perkutanen Leberbiopsie dar. Tatsächlich beträgt die Inzidenz von arterioportalen Fisteln nach Leberbiopsie bis zu 5,2% [6]; die Mehrzahl bleibt aber klinisch asymptomatisch und erfordert keinerlei Behandlung. APF kann intra- oder extrahepatisch auftreten und erworben oder angeboren sein [5], [6], [7], [8], [9]. Eine APF mit hohem Fluss weist einen variablen Anteil von retrogradem Fluss durch die Pfortader auf [7]. Obwohl dies asymptomatisch sein kann, besteht eine gewöhnlich präsinusoidal lokalisierte portale Hypertension, die letztendlich zu Oesophagusvarizen, Blutungen und Aszites führt, wenn ein großes Shuntvolumen durch die Fistel fließt [12]. Wir berichten über den Fall einer APF mit hohem Fluss, die sich 25 Jahre nach einem operativ behandelten Lebertrauma manifestierte.

Fallbericht

Ein 41jähriger Mann wurde sonografisch untersucht wegen seit drei Wochen bestehender Bauchschmerzen, unblutiger Diarrhoe und Zunahme des Bauchumfangs. Er war bisher gesund gewesen bis auf einen 25 Jahre zurückliegenden Motorradunfall mit Lebertrauma, das chirurgisch versorgt werden musste. In den eine Woche vor der Sonografie durchgeführten Laboruntersuchungen zeigte sich eine Erhöhung von GOT und Bilirubin auf das Doppelte der Norm und eine dreifach erhöhte alkalische Phosphatase und GGT. Die Bestimmung der Antikörper gegen Hepatitis C und B waren negativ. Die HIV-Titer waren ebenfalls negativ.

Der abdominale Ultraschall mit einem kommerziell erhältlichen Gerät (Esaote Mylab 70, Genua, Italien) mit einem 3,0-6,0-MHz Konvexschallkopf zeigte eine geringe Menge Aszites. Der rechte Leberlappen war aufgrund der vorangegangen Leberresektion verformt. Die Leberränder waren glatt und gleichmäßig, die Echostruktur homogen. Es konnten keine fokalen Veränderungen festgestellt werden. Die Gallenblase war normal und die Gallenwege waren nicht erweitert. Der Hauptstamm der Pfortader und der linke Pfortaderast waren normal weit, während die rechte Pfortader erweitert war, und man konnte ein abnormales und dilatiertes Portalgefäß sehen, das durch die Segmente 6 und 7 verlief (Abb. [1a],[b]). Die A. hepatica war weiter als die Pfortader (jeweils 1,2 und 1,1 cm), und im rechten Leberlappen fielen große geschlängelte Blutgefäße auf. Im Segment 7 fand sich eine echofreie zystenähnliche Struktur. Im Farbdoppler waren der Pfortaderhauptstamm und seine Äste frei durchgängig mit hepatofugalem Fluss und Farb-Aliasing. Der Pfortaderfluss wies ein pulsatiles Muster auf mit Flussbeschleunigung (60cm/s). Die Doppleruntersuchung der A. hepatica ergab eine hohe systolische und diastolische Flussgeschwindigkeit mit niedrigem Widerstand (Abb. [2]). Der hepatische Widerstandsindex in der rechten A. hepatica betrug 0,45. Die zystenähnliche Formation im rechten Leberlappen wies einen turbulenten Fluss auf. Die im B-Bild dargestellten vergrößerten und geschlängelten Gefäße zeigten eine massiv erhöhte Flussgeschwindigkeit mit niedrigem Widerstandsindex (RI) während des gesamten Herzzyklus mit erheblichen Turbulenzen (Abb. [3a], [b]). Diese Befunde sind hochspezifisch für eine arterioportale Fistel.

Abb. 1 a Der rechte Ast der Pfortader ist ungewöhnlich erweitert. b Ein abnormaler und erweiterter Pfortaderast läuft durch die Segmente 6 und 7.

Fig. 1 a The right branch of the portal vein is abnormally enlarged. b An anomalous and dilated portal vein vessel runs through segments 6 and 7.

Abb. 2 Die A. hepatica ist erweitert. Die Spektral-Doppleruntersuchung zeigt eine Flusswellenform mit einem Niedrigimpedanz- und Spitzengeschwindigkeitsmuster. Dies lässt auf eine abnormale Gefäßverbindung schließen.

Fig. 2 The hepatic artery is dilated. Spectral Doppler tracing shows a low-impedance high velocity type of waveform. This finding suggests the presence of an abnormal vascular connection.

Abb. 3 a Im rechten Leberlappen finden sich erweiterte und geschlängelte Blutgefäße. b Farbdoppler- und Spektraldoppleruntersuchungen zeigen eine sehr hohe Flussgeschwindigkeit mit einem niedrigen Widerstandsindex (RI) während des gesamten Herzzyklus mit ausgeprägten Turbulenzen. Diese Ergebnisse sind hochspezifisch für eine arterioportale Fistel.

Fig. 3 a There are enlarged tortuous blood vessels in the right lobe of the liver. b Colour Doppler and spectral Doppler analysis show a very high blood flow velocity with a low resistive index (RI) throughout the cardiac cycle with marked turbulences. These findings are highly specific for an arterioportal fistula.

In der Angiografie stellte sich eine große APF dar, die die rechte A. hepatica mit dem rechten Pfortaderast verband, mit retrogradem Fluss im Hauptstamm und dem rechten Ast der Pfortader wie auch in den Vv. mesentericae sup. und inf. In der A. mesenterica sup. fand sich eine Flussumkehr, die durch die pankreatico-duodenalen Arkadengefäße verlief, verursacht von einem Steal-Effekt durch die APF. Die Behandlung bestand in einer erfolgreichen Katheterembolisation mit Coiling der rechten A. hepatica mittels Amplatzer-Verschluss-Systems (Abb. [4]). Dies führte zu einer sofortigen Wiederherstellung eines normalen hepatofugalen Flusses in der Pfortader und anschließendem Verschwinden der klinischen Symptome des Pfortaderhochdrucks. Einen Monat später fanden sich keine Zeichen eines lokalen Rezidivs.

Abb. 4 b-Bild des rechten Leberlappens bei der Nachuntersuchung. Die echoreichen Gebilde sind die Spiralen, die bei der Katheterembolisation platziert wurden.

Fig. 4 b-mode image of the liver right lobe at follow-up after transcutaneous embolisation. The hyperechoic structures are the coils which were inserted through the catheter.

Diskussion

Shunts zwischen intrahepatischen arteriellen und portalen Gefäßen sind selten vorkommende Leberveränderungen, die mehrere Ursachen haben können, wie zum Beispiel kongenitale oder idiopathische Gefäßanomalien, Trauma, Leberzirrhose, medizinische Eingriffe sowie intraarterielle Katheter-Chemoembolisationen [1], [5], [7].

Obwohl gewöhnlich asymptomatisch, können große arterioportale Fisteln mit hohem Fluss Komplikationen wie dekompensierte Herzinsuffizienz, portale Hypertension, portosystemische Enzephalopathie, Cholangitis oder atypische Zirrhose zur Folge haben [13], [14]. Sie verursachen normalerweise einen prähepatischen Pfortaderhochdruck, der eine therapeutische Embolisation oder einen operativen Verschluss erforderlich macht [15], [16]. Eine korrekte Diagnose ist wichtig, da es sich bei arterioportalen Fisteln um heilbare Ursachen eines Pfortaderhochdrucks handelt.

Für die nicht-invasive Diagnostik des Pfortaderhochdrucks wurden zahlreiche Techniken entwickelt. Die Sonografie ist aufgrund ihrer leichten Verfügbarkeit, niedrigen Kosten, fehlenden Strahlenexposition und guten Patientencompliance das weit verbreitete Bildgebungsverfahren für ein Screening von Patienten mit Pfortaderhochdruck. Die Echo-Doppler-Flowmessung erlaubt die Untersuchung der Pfortader-Hämodynamik. Die über viele Jahre entwickelten technischen Fortschritte, vornehmlich die Verfügbarkeit von Hochfrequenz-Breitbandschallköpfen und empfindlicher Doppler-Bildgebung, haben eine bessere sonografische Untersuchung des Pfortadersystems und von portosystemischen Kollateralen ermöglicht und somit die Rolle der Sonografie als Basistechnik für die Untersuchung von Patienten mit Pfortaderhochdruck verfestigt. Die Dopplersonografie erlaubt qualitative und quantitative Analysen des arteriellen und portalen Blutflusses. Die Farbdoppleruntersuchung erlaubt die simultane zweidimensionale Darstellung von Strukturen und Blutfluss und ermöglicht damit die gezielte Betrachtung von lokalen Flussanomalien. Die farbkodierte Duplexsonografie ermöglicht die nicht-invasive Untersuchung von Flussrichtung, Flussgeschwindigkeit und Charakteristika des Blutflusses und stellt somit die typischen Flussmuster abnormaler Gefäßverbindungen dar. Die Feststellung einer Wellenform mit hoher Flussgeschwindigkeit und niedrigem Widerstand und einem turbulenten Flussmuster im Spektraldoppler erlaubt im Zusammenhang mit den Ergebnissen der Echtzeit-Sonografie die Diagnose einer APF [1], [17]. In unserem Fall war es aufgrund einer hohen Flussgeschwindigkeit, die zu einem Dopplerspektrum-Aliasing über den gesamten Verlauf der arterioportalen Fistel führte, nicht möglich, das Shuntvolumen im Doppler zuverlässig genug zu messen, um zu ermitteln, welcher Anteil des Herzzeitvolumens durch die Fistel abgezweigt wurde. Die Notwendigkeit einer Intervention ergab sich aus den Ergebnissen der Bildgebung in Verbindung mit der bedrohlichen und zunehmenden Dekompensation der Leberfunktion. In unserem Fall war das vor 25 Jahren erlittene Lebertrauma der einzige ursächliche Faktor für die Entwicklung einer APF. Es gab keinen Hinweis auf eine chronische Lebererkrankung. Die arterioportale Fistel führte zu einer prähepatischen portalen Hypertension mit Aszites und Cholostase. Die perkutane Embolisation stellte eine wirksame Behandlung dar. Die klinischen Zeichen des Pfortaderhochdrucks verschwanden innerhalb weniger Tage.

Introduction

Changes in hepatic haemodynamics are mainly related to liver cirrhosis, Budd-Chiari syndrome or congenital vascular malformations [1], [2], [3], [4]. Arterioportal fistulas (APF) are abnormal vascular connections between arteries and the portal venous system typically associated with cirrhosis and hepatocellular carcinoma due to the tendency of this tumour to grow into the portal vein [5]. APF is the most common vascular complication of percutaneous liver biopsy. In fact, the incidence of arterioportal fistulas after liver biopsy is reported to be up to 5.2% [6]; the majority of them remain clinically asymptomatic and do not require any treatment. APF may be intra- or extrahepatic and acquired or congenital [5], [7], [8], [8]. High-flow APF shows a variable amount of retrograde flow through the portal vein [7]. Even though this might be asymptomatic, portal hypertension generally located presinusoidally, eventually leading to gastro-oesophageal varices, bleeding, and ascites, develops in the case of a high rate of blood flow shunted through the fistula [10], [11]. Persistence of an APF may cause hepatoportal sclerosis and possibly portal fibrosis [12]. We report a case of high flow APF which developed 25 years after liver trauma requiring surgery.

Case Report

A 41-year-old male underwent US examination because of abdominal pain, nonbloody diarrhoea, and increased abdominal girth since three weeks. He had previously been in good health, except for a motorbike accident leading to liver trauma requiring surgery 25 years before. Laboratory tests performed one week before US examination had shown a twofold increase in the levels of aspartate aminotransferase and total bilirubin, and a threefold increase in the levels of alkaline phosphatase and g-glutamyltransferase. Tests for antibodies to hepatitis C and hepatitis B virus were negative. Testing for human immunodeficiency virus was negative.

Abdominal ultrasonography, performed with commercially available equipment (Esaote MyLab 70, Genoa, Italy) with a 3.0 - 6.0-MHz convex array broadband probe, showed a small amount of ascites. The liver right lobe was dysmorphic due to the previous hepatic resection. The liver had smooth and regular margins with a homogeneous echotexture. No focal lesions were detected. The gallbladder was normal, and the biliary tree was not dilated. The size of the main portal vein and the left portal vein branch were normal, whereas the right branch of the portal vein was enlarged, and an anomalous and dilated portal vein vessel could be seen running through segment 6 and segment 7 (Fig. [1a], [b]). The hepatic artery was larger than the portal vein (1.3cm and 1.1 cm respectively), and there were enlarged tortuous blood vessels in the liver right lobe. In liver segment 7 there was an oval anechoic cystic-like structure. On colour Doppler US examination, the main portal vein and its branches were patent with a hepatofugal flow, and colour aliasing. Portal vein blood flow showed a pulsatile pattern with increased velocity (60 cm/sec). Doppler tracing in the main hepatic artery showed high systolic and diastolic blood flow velocity with low impedance (Fig. [2]). The hepatic resistive index in the right branch of the hepatic artery was 0.45. The cyst-like structure in the right lobe of the liver showed a turbulent flow. The enlarged and tortuous blood vessels in the right liver lobe seen on B-mode showed a very high blood flow velocity with a low resistive index (RI) throughout the cardiac cycle with marked turbulences (Fig. [3a], [b]). These findings are highly specific for an arterioportal fistula.

At angiography, a large APF connecting the right hepatic artery and the right branch of the portal vein was demonstrated with reversed flow in the right and main portal vein as well as the superior and inferior mesenteric veins. There was reversal of the direction of blood flow in the superior mesenteric artery through the pancreatic duodenal arcades due to APF steal of blood flow. Management consisted of successful transcatheter embolisation by coiling of the right hepatic artery, using an Amplatzer occlusion device (Fig. [4]). This was associated with immediate restoration of normal hepatopetal flow in the portal vein and followed by resolution of the clinical signs of portal hypertension. There was no evidence of local recurrence one month later.

Discussion

Shunts between intrahepatic arterial and portal vessels are rare liver lesions which may be due to several causes, including congenital or idiopathic vascular abnormalities, trauma, liver cirrhosis, interventional procedures, and transcatheter intra-arterial chemoembolisation [1], [5], [7].

Although generally asymptomatic, possible complications of large fast-flow arterioportal fistulas are congestive cardiac failure, portal hypertension, portosystemic encephalopathy, cholangitis or atypical cirrhosis [13], [14]. They usually lead to prehepatic portal hypertension, thus requiring therapeutic embolisation or surgical closure [15], [16]. A correct diagnosis is important because arterioportal fistulas are a curable cause of portal hypertension.

Numerous techniques have been developed for the non-invasive diagnosis of portal hypertension. Ultrasonography is the imaging technique widely used for screening portal hypertensive patients due to its availability, low cost, absence of exposure to ionizing radiation and compliance of patients. Echo- Doppler flowmetry allows the study of portal haemodymamics. The technological advances achieved over the years, mainly the availability of high frequency broadband transducers and sensitive colour Doppler imaging, have allowed a better sonographic evaluation of the portal system and of portosystemic collaterals, thus confirming the role of sonography as the first line modality in the study of portal hypertensive patients. Doppler sonography can provide qualitative and quantitative analyses of arterial and portal blood flow. Colour Doppler imaging allows simultaneous two-dimensional imaging of structures and blood flow, thus permitting to study focal areas of flow abnormalities. Colour-coded duplex sonography allows non-invasive assessment of flow direction, flow velocity, and type of blood flow, thus showing the typical flow patterns of abnormal vascular connections. The identification of low-impedance high velocity type of waveform with a turbulent pattern on spectral Doppler analysis, together with the real time findings, allows identification of APFs [1], [7], [17]. In our case, a high blood flow velocity determining Doppler spectrum aliasing throughout the site of the arterioportal fistula made it not feasible to reliably estimate the shunt volume with Doppler technique to know how much of the cardiac output was stolen by the APF.The necessity of intervention arose from the imaging findings together with the threatening and progressively worsening liver decompensation. In our case, the only predisposing factor of APF was the liver trauma which had been sustained 25 years before. There was no evidence of chronic liver disease. The arterioportal fistula caused pre-hepatic portal hypertension leading to ascites and cholestasis. Percutaneous embolisation was an effective therapy. The clinical signs of portal hypertension resolved within a few days.

G. Ferraioli, G. Mariani, E. Brunetti, C. Filice

Infectious and Tropical Diseases Division, IRCCS S. Matteo Hospital Foundation, University of Pavia

Dr. Giovanna Ferraioli, Infectious and Tropical Diseases

Division, IRCCS S. Matteo, Hospital Foundation, University of Pavia

Via Taramelli 5, 27100 Pavia

Tel.: ++ 39/3 82/50 27 99, Fax: ++ 39/3 82/50 27 99

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References are stored at the authors

• 01 Bodner G . Peer S . Karner M . et al . Nontumorous vascular malformations in the liver. Color Doppler ultrasonographic findings.  J Ultrasound Med. 2002;  21 187-197
• 02 Kardorff R . Fuchs J . Peuster M . et al . Infantile hemangioendothelioma of the liver - sonographic diagnosis and follow-up.  Ultraschall in Med. 2001;  22 258-264
• 03 Widjaja A . Rosenthal H . Bleck J . et al . Pitfall: a pseudo tumor within the left liver lobe presenting with abdominal pain, jaundice and severe weight loss.  Ultraschall in Med. 1999;  22 268-272
• 04 Ocran K . Rickes S . Haukamp I . et al . Sonographic findings in hepatic involvement of hereditary haemorrhagic telangiectasia.  Ultraschall in Med. 2004;  25 191-194
• 05 Lane MJ . Brooke Jeffrey Jr R . Katz DS . et al . Spontaneous intrahepatic vascular shunts.  AJR Am J Roentgenol. 2000;  174 125-131
• 06 Okuda K . Musha H . Nakajima Y . et al . Frequency of intrahepatic arteriovenous fistula as a sequela to percutaneous needle puncture of the liver.  Gastroenterology. 1978;  74 1204-1207
• 07 Gallego C . Miralles M . Mar_n C . et al . Congenital hepatic shunts.  Radio-Graphics. 2004;  24 755-772
• 08 Hausegger KA . Fotter R . Sorantin E . et al . Congenital intrahepatic arterioportal fistula as a cause of necrotizing enteritis - Doppler sonographic and angiographic detection.  Ultraschall in Med. 1991;  12 193-196
• 09 Tasar M . Gulec B . Bozlar U . et al . Intrahepatic arterioportal fistula and its treatment with detachable balloon and transcatheter embolization with coils and microspheres.  Clin Imaging. 2005;  29 325-330
• 10 Aithal GP . Alabdi BJ . Rose JD . et al . Portal hypertension secondary to arterio-portal fistulae: two unusual cases.  Liver. 1999;  19 343-347
• 11 Marrone G . Caruso S . Miraglia R . et al . Percutaneous transarterial embolization of extrahepatic arteroportal fistula.  World J Gastroenterol. 2006;  12 5562-5564
• 12 Guzman EA . McCahill LE . Rogers FB . Arterioportal fistulas: introduction of a novel classification with therapeutic implications.  J Gastrointest Surg. 2006;  10 543-550
• 13 Memeo M . Stabile Ianora AA . Scardapane A . et al . Hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: CT findings.  Abdom Imaging. 2004;  29 211-220
• 14 Duman JD . Johnson SP . Trotter JF . Arterioportal fistula requiring liver transplantation.  Liver Transplantation. 2006;  12 1904-1905
• 15 Yamagami T . Nakamura T . Nishimura T . Portal hypertension secondary to spontaneous arterio-portal venous fistulas: transcatheter arterial embolization with n-butyl cyanoacrylate and microcoils.  Cardiovasc Intervent Radiol. 2000;  23 400-402
• 16 Saad WE . Davies MG . Rubens DJ . et al . Endoluminal management of arterioportal fistulae in liver transplant recipients: a single-center experience.  Vasc Endovascular Surg. 2006;  40 451-459
• 17 Bolognesi M . Sacerdoti D . Bombonato G . et al . Arterioportal fistulas in patients with liver cirrhosis: usefulness of color Doppler US for screening.  Radiology. 2000;  216 738-743