Klin Padiatr 2008; 220(6): 378-379
DOI: 10.1055/s-0028-1083792
Pictorial Essay

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Long Term Survival in two Children with Rhabdomyosarcoma of the Biliary Tract

Langzeitüberleben bei zwei Kindern mit embryonalem Rhabdomyosarkom der GallengängeJ. Huber 1 , P. Sovinz 1 , T. Freidl 1 , J. Jahnel 1 , H. Lackner 1 , M. Höllwarth 2 , J.-B. Otte 3 , C. Urban 1
  • 1Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, Division of Pediatric Hematology/Oncology, Medical University Graz, Austria
  • 2Department of Pediatric Surgery, Medical University Graz, Austria
  • 3Department of Pediatric General and Abdominal Surgery, Université Catholique de Louvain, Brussels, Belgium
Further Information

Publication History

Publication Date:
23 October 2008 (online)

Abstract

Background: Due to low incidence, rhabdomyosarcoma (RMS) of the biliary tract poses numerous complex management problems especially in diagnosis and local therapy.

Patients: The two presented patients were diagnosed by biopsy, performed by laparotomy and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) respectively. Nearly complete tumor regression was achieved by chemotherapy and irradiation according to the CWS-protocol. Subsequent radical resection followed directly in one patient and after local relapse in the other. Both patients are in remission 13 resp. 4 years after diagnosis with a good quality of life.

Conclusions: Even in well responding biliary rhabdomyosarcomas, surgery after chemotherapy and radiotherapy seems to be necessary. Adjuvant chemotherapy should be continued after hepatic lobectomy.

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Rhabdomyosarkom der Gallengänge ist sehr selten und stellt besondere Anforderungen an die Diagnostik und Lokaltherapie.

Patienten: Die histologische Diagnose unserer beiden Patienten erfolgte nach Probelaparotomie bzw. endoskopischer retrograder Cholangiopankreatikografie (ERCP). Die neoadjuvante Chemo- und Strahlentherapie entsprechend dem CWS-Protokoll führte zur partiellen bzw. subtotalen Tumorregression. Der erste Patient wurde anschließend radikal reseziert, die zweite Patientin erst nach lokalem Rückfall. Beide Patienten berichten von einer guten Lebensqualität bei einem Langzeitüberleben von 13 bzw. 4 Jahren.

Schlussfolgerungen: Die Resektion von Resttumoren erscheint notwendig. Postoperativ sollte eine adjuvante Chemotherapie protokollgemäß fortgesetzt werden.

Literatur

  • 1 Bernbeck B, Bahci S, Meisel R. Serial intense chemotherapy combining topotecan, etoposide, carboplatin and cyclophosphamide (TECC) followed by autologous hematopoietic stem cell support in patients with high risk soft tissue sarcoma (STS).  Klin Pädiatr. 2007;  219 318-322
  • 2 Calaminus G, Weinspach S, Teske C. Quality of survival in children and adolescents after treatment for chilhood cancer: the influence of reported late effects on health related quality of life.  Klin Pädiatr. 2007;  219 152-157
  • 3 Callea F, Bonetti M, Medicina D. et al . Hepatic tumor-like lesions in childhood.  J Surg Oncol Suppl. 1993;  3 170-172
  • 4 Donnelly LF, Bisset GS, Frush DP. Diagnosis please. Case 2: Embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree.  Radiology. 1998;  208 621-623
  • 5 Herold R, Reiche R, Creutzig U. Stand und Bewertung der Strukturen und Ausstattung pädiatrisch-onkologisch-hämatologischer Kliniken.  Klin Pädiatr. 2007;  219 380-390
  • 6 Hunt GC, Corless CL, Terry AB. et al . Embryonal rhabdomyosarcoma in a 3-year-old child diagnosed at ERCP: case report and review.  Gastrointest Endosc. 2002;  56 445-447
  • 7 Ruymann FB, Raney RB, Crist WM. et al . Rhabdomyosarcoma of the biliary tree in childhood. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma study.  Cancer. 1985;  56 575-581
  • 8 Schweizer P, Schweizer M, Wehrmann M. Major resection for embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree.  Pediatr Surg Int. 1994;  9 268-273
  • 9 Spunt SL, Lobe TE, Pappo AS. et al . Aggressive surgery is unwarranted for biliary tract rhabdomyosarcoma.  J Ped Surg. 2000;  35 309-316
  • 10 Tireli GA, Sander S, Dervisoglu S. et al . Embryonal rhabdomyosarcoma of the common bile duct mimicking choledochal cyst.  J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2005;  12 263-265
  • 11 Treuner J, Koscielniak E. et al .German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study. In: Treatment protocols of the Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). 1996 and 1991

Correspondence

Julia HuberMD 

Division of Pediatric Hematology/Oncology

Department of Pediatrics and Adolescent Medicine

Medical University Graz

Auenbruggerplatz 30

8036 Graz

Austria

Phone: +43/316/385/34 85

Fax: +43/316/385/34 50

Email: julia.huber@meduni-graz.at