Abstract
Peripheral blood and bone marrow in a case of juvenile type of Spielmeyer-Vogt's disease were examined with the light and electron microscope for the occurrence of
curvilinear profile (CLP), rectilinear profile (RLP), finger-print profile (FPP) and
other inclusions.
A large quantity of parallel tubular arrays (PTAs) and a few CLPs, RLPs and FPPs were
present in the cytoplasm of the lymphocytes. In addition, many plasma cells in the
bone marrow contained FPPs, RLPs and CLPs in the vacuoles of their cytoplasm. The
other relevant inclusions were observed in the cytoplasm of the bone marrow cells.
Moreover, amorphous or membranous inclusions with rectilinear or curvilinear profiles
were seen in some vacuoles in the cytoplasm of many erythrocytes.
The incidence of these characteristic inclusions in the plasma cells or the erythrocytes
were not described for the present. The correlation and the diagnostic significance
of these characteristic inclusions were discussed.
Zusammenfassung
Periphere Blut- und Knochenmarkszellen bei einem Patienten mit juveniler Zeroid-Lipofuszinose
enthielten kurvilineäre Körperchen (CLB), rektilineäre Körperchen (RLB), Fingerabdruck-körperchen
(FPP) und andere Einschlüsse.
Im Zytoplasma der Lymphozyten fanden sich zahlreiche „parallel tubular arrays” und
wenige CLB, RLB und FPP. Sie waren ebenfalls in den zytoplasmatischen Vakuolen vieler
Plasmazellen zu finden.
Andere zytoplasmatische Einschlüsse lagen in Knochenmarkszellen. Zusätzlich enthielten
einige Erythrozyten pleomorphe und membranöse Einschlüsse, von denen einzelne zytoplasmatische
Vakuolen auch rektilineäre Profile aufwiesen.
Über derartige charakteristische Einsclüsse in Plasmazellen und Erythrozyten ist bisher
nicht berichtet worden. Die Korrelation und die diagnostische Bedeutung dieser charakteristischen
Einschlüsse werden diskutiert.
Keyword
Lymphocyte - plasma cell - erythrocyte - curvilinear profile - rectilinear profile
- fingerprint - profiles juvenile ceroid-lipofuscinosis
