Klinische Neurophysiologie 2009; 40(1): 34-36
DOI: 10.1055/s-0028-1090127
Der besondere Fall

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Rippling-muscle-Phänomen bei Thymitis-assoziierter Myasthenia gravis

Rippling Muscle Disease with Thymitis Associated Myasthenia GravisC.  Bamberg1 , B.  G. H.  Schoser2 , S.  Tews3 , D.  Claus4
  • 1Abteilung für Neurologie und Klinische Neurophysiologie, Rhein-Mosel-Fachklinik Andernach
  • 2Friedrich-Baur-Institut, Ludwig-Maximillians-Universität München
  • 3Edinger Institut, Johann Wolfgang Goethe-Universitätsklinikum Frankfurt / Main
  • 4Klinik für Neurologie und Klinische Neurophysiologie, Klinikum Darmstadt
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Publication Date:
18 March 2009 (online)

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Zusammenfassung

Wir berichten den Fall einer 32 Jahre alten Patienten mit klinischen Zeichen einer Rippling-muscle-Erkrankung (Rippling muscles disease, RMD). Im Alter von 30 Jahren entwickelte die Patientin zunehmende Myalgien, eine Muskelsteifigkeit sowie ein typisches Rippling-Phänomen mit Muskelkontraktionen im Bereich der Oberschenkelmuskulatur. Die Bestimmung der Azetylcholinrezeptor-Antikörper zeigte einen positiven Befund, die elektrophysiologischen Untersuchungen zeigten die Zeichen einer neuromuskulären Übertragungsstörung. Computertomografisch ließ sich eine vergrößerte Thymusdrüse nachweisen. Histologisch zeigte sich eine Thymitis. Die Sequenzierung des Caveolin-3-Gens ließ keine der bekannten Mutationen für die RMD nachweisen. In der Muskelbiopsie zeigten sich fokale, interstitiell gelegene Rundzellinfiltrate im Sinne eines unspezifischen immunologisch-entzündlichen myopathischen Gewebssyndroms. Nach einer medikamentösen Behandlung der Myasthenie besserte sich das klinische Phänomen der rippling muscles.

Abstract

We present the case of a 32 year-old woman with clinical signs of a rippling muscle disease (RMD). At age 30 she expierenced stiffness, myalgias and a rippling phenomenon which was confirmed on clinical examination. Acetylcholine receptor antibodies were positive, electromyographical tests showed a transmission block. The computertomography of the mediastinum revealed an enlarged thymus gland. Histological examination after thymectomy showed signs of thymitis. Molecular analysis revealed no mutations of the caveolin-3-gene. Moreover, the muscle biopsy showed signs of a non specific immunological myopathic syndrome with focal interstitial lymphocytic round cells infiltrations. After specific immunsuppressive treatment of myasthenia gravis rippling muscle phenomenon disappeared.

Literatur

Dr. med. C. Bamberg

Abteilung für Neurologie und Klinische Neurophysiologie
Rhein-Mosel-Fachklinik Andernach

56626 Andernach

Email: C.Bamberg@rhein-mosel-fachklinik-andernach.de