Cerebrale Manifestationen der Leukämie im Säuglingsalter

Abstract

A 3 months old infant developed an acute multifocal ence-phalopathy as early manifestation of a severe myeloid and monocytic leukaemia. He presented a flaccid hemiplegia of the right side including a facial nerve palsy and an increased muscle tone in his left arm and leg together with myoclonic jerks. Within the next 5 weeks a spastic hemiplegia developed on the right side, while the increased muscle tone and the myoclonic jerks of the left side vanished and peripheral paresis of NN VI and VII appeared on this side. The clinical signs, which corresponded with the EEG-findings, were caused by an anaemic infarct, leading to a cystic malacia of the circulation area of the left middle cerebral artery and to transitory hypoxia of the right cerebral hemisphere. The increased white blood cell count which elevated the blood viscosity is considered as pathogenetically significant. It resulted in intra-arterial stasis with consequently diminished cerebral blood supply. – According to the literature the central nervous signs accompanying infantile leukaemia in most cases represent complications appearing mainly in the advanced course of the leukaemic disease. In general they are either caused by meningeal involvement or by cerebral haemorrhage or they present themselves as neurotoxic side effects of the cytostatica. Initial manifestation with CNS symptoms, however, is rare in leukaemia, especially during infancy. Only single cases with this course are described. They show different and scarce anatomical findings. The neurologic symptoms in these cases occur mainly in undifferentiated para-myeloblastic and lymphoblastic leukaemia which can usually be found in childhood. To our knowledge the above described case represents the first report on a primary cerebral manifestation of myeloid and monocytic leukaemia in infancy.

Zusammenfassung

Ein 3 Monate alter Säugling erkrankte nach zuvor unauffälliger Entwicklung akut unter dem Bild einer multifokalen Encephalopathie als Primärmanifestation einer akuten myeloischmonocytären Leukämie. Es bestand zunächst eine schlaffe Hemiplegie rechts mit rechtsseitiger Facialisparese und eine Tonussteigerung der linken Extremitäten mit myoklonischen Zuckungen. Innerhalb der nächsten 5 Wochen bildete sich rechtsseitig eine spastische Hemiplegie heraus, während die Tonuserhöhung und die myoklonischen Zuckungen links verschwanden und statt dessen eine linksseitige periphere Facialis- und Abducensparese entstanden. Ursachen für die klinischen Symptome, denen korrespondierende EEG-Befunde entsprachen, waren ein anämischer Hirninfarkt, der zu einer cystisch gereinigten Erweichung des Versorgungsgebietes der linken A. cerebri media geführt hatte, und passagere hypoxisch bedingte Funktionsstörungen der rechten Großhirnhemisphäre. Als pathogenetisch bedeutsam wird die Erhöhung der Leukocytenzahl mit der durch sie bedingten Viskositätssteigerung des Blutes angesehen, die zu intraarteriellen Stasen geführt haben, wodurch die Blutversorgung des Gehirns gestört war. — Die in der Literatur mitgeteilten im Rahmen kindlicher Leukosen auftretende zentralnerväsen Symptome sind meistens Komplikationen der leukämischen Grunderkrankung, die erst langere Zeit nach Erkrankungsbeginn auftreten. Sie sind in der Regel bedingt durch eine Meningiosis leucaemica, durch eine Hirnblutung oder durch neurotoxische Nebenwirkungen von Cytostatika. Sehr selten manifestieren sich dagegen kindliche Leukamien, insbesondere Säuglingsleukosen, bereits zu Beginn mit zentralnervösen Symptomen. Darüber liegen nur Einzelkasuistiken vor mit unterschiedlichen klinischen und spärlichen pathologisch-anatomischen Befunden. Die dort beschriebenen neurologischen Symptome sind bei akuten unreifzelligen Paramyeloblasten- und Lymphoblastenleukämien aufgetreten, die normalerweise im Kindesalter vorkommen. Der beschriebene Fall stellt u. W. die Erstbeschreibung einer cerebralen Primärmanifestation einer myeloischmonocytären Leukämie im Säuglinpalter dar.

Keyword

Leukaemia in infancy - Primary cerebral manifestation of leukaemia - multifocal encephalopathy