Abstract
An account of a further two cases of “spinocerebellar ataxia with neural myatrophy”
is given. In addition to the already known pathological electrophysiological and light
microscopical findings, electronmicroscopical findings from the peripheral nerve are
presented, which also indicate that the disease process is mainly confined to the
myelin sheath. Indications as to the nature of the most probably genetically determined
metabolic disturbance which is at the root of the disease have hitherto not been obtained.
Zusammenfassung
Es wird über einen weiteren Fall von „spinocerebellarer Ataxie mit neuraler Myatrophie”
berichtet. Neben den bereits bekannten path. elektrophysiologischen und lichtmikroskopischen
Befunden im Bereich der peripheren Nerven werden elektronenoptische Befunde vorgelegt,
die ebenfalls dafür sprechen, daß es sich um einen vornehmlich im Bereich der Markscheiden
angreifenden Krankheitsprozeß handelt. Hinweise auf die Art der wahrscheinlich zu
Grunde liegenden, genetisch fixierten Stoffwechselstörung haben sich bis jetzt nicht
ergeben.
Keyword
Ataxia - muscular atrophy - cerebellum - spinal cord
