Rosai-Dorfman-Erkrankung mit bilateralem Nierenbefall: Bildmorphologische Charakteristika einer sehr seltenen Organmanifestation

Einführung

Die Rosai-Dorfman-Erkrankung, welche klinisch zumeist durch eine zervikale Lymphadenopathie, histologisch durch eine polykonale Proliferation S 100-positiver Histiozyten mit Lymphophagozytose charakterisiert ist, wurde erstmals 1969 durch die Pathologen Juan Rosai und Ronald Dorfman beschrieben. Bislang sind weltweit über 400 Fälle registriert. Ein begleitender oder isolierter extranodaler Befall ist in bis zu 43 % zu finden, wobei sich dieser in ca. 2 % renal zeigt. Wir berichten über einen Patienten mit sowohl nodalem als auch ausgedehntem extranodalen Befall, welcher unter anderem eine bilaterale renale Manifestation zeigt. Sonografische und CT-grafische Charakteristika der seltenen renalen Manifestation wurden in der Literatur bereits beschrieben. Diese Kasuistik ist unseres Wissens nach die erste Beschreibung kernspintomografischer Charakteristika.