Pilomatrixom der okulären Adnexe: Klinische und histologische Aufarbeitung von 13 Fällen

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe) ist im Augenbereich ein sehr seltener gutartiger Tumor, der von Haarmatrixzellen ausgeht. Wir untersuchten in dieser Studie die klinischen und histologischen Merkmale aller seit 1997 in unserem ophthalmopathologischen Labor eingegangenen Pilomatrixome. Patienten/Material und Methoden: Untersucht wurden 13 Pilomatrixome im Bereich der okulären Adnexe. Von den Paraffinschnitten wurden HE- und PAS-Färbungen sowie immunhistochemische Färbungen zur Darstellung von Makrophagen (CD68), der proliferativen Aktivitität (Ki67) und des Proliferations- und Apoptose-Markers CAS/CSE1L angefertigt. Ergebnisse: Der meist rötlich-livide Tumor trat ohne Geschlechtspräferenz im Alter von 4 – 84 Jahren im Bereich des Oberlids und der Augenbraue auf. In 3 Fällen konnte die Diagnose intraoperativ gestellt werden, wohingegen keines der Pilomatrixome präoperativ als solches erkannt wurde. Die häufigsten Differenzialdiagnosen waren Retentionszyste (n = 2), Atherom (n = 2) und Abszess (n = 2). In keinem der 13 Fälle wurde ein Tumorrezidiv beobachtet. Histologisch zeigten sich die charakteristischen Kennzeichen, wie basophile Inseln, Schattenzellen, Verkalkungen und eine chronisch-granulomatöse Entzündungsreaktion mit Riesenzellen, in unterschiedlicher Ausprägung. Die immunhistochemische Untersuchung mit anti-Ki67 und anti-CAS/CSE1L zeigte eine regelrechte Zellreifung im Bereich der basophilen Zellinseln. Bezüglich Alter und Geschlecht der Patienten sowie Größe und Bestehensdauer des Tumors zeigten sich keine Zusammenhänge zwischen den klinischen Parametern und den histologischen/immunhistochemischen Befunden. Schlussfolgerungen: Diese Fallserie unterstreicht als eine der größten bislang publizierten, dass Pilomatrixome in jedem Alter auftreten können und in die Differenzialdiagnose von Tumoren, insbesondere im Bereich des Oberlids, miteinbezogen werden müssen. Gerade weil dieser Tumor nur selten klinisch diagnostiziert wird und ein unvollständig exzidiertes Pilomatrixom zu einer chronischen Entzündungsreaktion führen kann, ist die histopathologische Aufarbeitung exzidierter Tumoren relevant. Unsere immunhistochemischen Untersuchungen unterstreichen zudem die benigne Natur dieses Tumors.

Abstract

Background: Pilomatrixoma (calcifying epithelioma of Malherbe) is a rare benign tumour originating from the matrix of the hair root. In this study, we evaluated the clinical and histopathological characteristics of all the respective tumour specimens submitted to our laboratory since 1997. Patients/Materials and Methods: We reviewed the clinical and histologic findings of 13 pilomatrixomas localised to the ocular adnexae. Paraffin sections were stained with H&E and PAS and, in addition, immunohistochemistry was performed using markers for macrophages (CD68), for proliferative activity (Ki67), and for proliferation/apoptosis (CAS/CSE1L). Results: All 13 pilomatrixomas were of reddish-livid colour and localised on the upper eyelid and/or near the eyebrow. The patients ages ranged from 4 to 84 years without preference for either gender. In 3 cases the correct diagnosis was made intraoperatively, while no pilomatrixoma was diagnosed prior to surgery. The most frequent false diagnoses were retention cyst (n = 3), atheroma (n = 2), and abscess (n = 2). There was no tumour recurrence in any of the cases within the time period presented. All 13 pilomatrixomas demonstrated the characteristic histology with areas of basophilic islands, shadow cells, calcification and a chronic granulomatous inflammation with foreign body giant cells in varying amounts. Immunhistochemical staining with anti-Ki67 and anti-CAS/CSE1L indicated a regular cellular maturation of the basophilic cells. No correlation was found between any of the histological or immunohistochemical markers and clinical parameters such as size, age and gender of the patient and duration of tumour presence prior to surgery. Conclusions: This case series represents one of the largest published so far, and underscores that pilomatrixoma can appear at any age. While it is usually not recognised clinically, it should be considered in the differential diagnosis especially for tumours of the upper eyelid. Our immunohistochemical findings support the basically benign nature of a pilomatrixoma but also point to the chronic inflammatory stimulus that can lead to complications after incomplete removal.

Schlüsselwörter

Pathologie - okuläre Tumoren - Lider

Key words

pathology - ocular tumours - eyelids

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