Pulmonale Hypertonie bei COPD und interstitiellen Lungenerkrankungen

Zusammenfassung

Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen (COPD) wie auch interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind häufig mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) assoziiert, mit einer in der Regel leichtgradigen bis moderaten Erhöhung des pulmonal-vaskulären Druckes. Eine schwere PH in Assoziation mit COPD oder ILD ist demgegenüber seltener und sollte zunächst immer Anlass für den Ausschluss anderweitiger Ursachen für eine PH sein. Das Vorliegen einer PH bei COPD-Patienten ist mit einer signifikant erhöhten Sterblichkeit und einem erhöhten Risiko für schwere Exazerbationen vergesellschaftet. Auch bei ILD-Patienten korreliert das Vorliegen einer PH mit einer schlechten Prognose. Die Dopplerechokardiographie ist die beste nichtinvasive Methode zur PH-Diagnostik. Sie weist bei Patienten mit fortgeschrittenen Lungenerkrankungen allerdings nur eine begrenzte Aussagekraft zur Diagnostik einer PH auf. Bei fortbestehendem klinischen Verdacht sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung, ggf. mit pharmakologischer Testung, in einem entsprechend erfahrenen Zentrum durchgeführt werden. Basistherapie der PH in Assoziation mit COPD und ILD ist die Langzeitsauerstoffgabe. Substanzen, die vor allem zur Behandlung einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH, Gruppe I der Venedig-Klassifikation) zugelassen sind, wie beispielsweise Prostanoide, Endothelinrezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-Inhibitoren, stellen prinzipiell eine vielversprechende Therapieoption auch für die Behandlung einer mit COPD bzw. ILD assoziierten PH dar, sollten ihre Wirksamkeit in dieser Indikation jedoch noch in kontrollierten klinischen Studien unter Beweis stellen, da sie mit dem potenziellen Risiko einer Verschlechterung des Gasaustausches bei diesen Patientengruppen vergesellschaftet sein können. Eine Lungentransplantation sollte für geeignete Patienten erwogen werden.

Summary

Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and of interstitial lung diseases (ILD) such as idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis. When present in these patients, PH is usually mild to moderate. When severe PH is diagnosed in COPD and ILD patients, other potentially better treatable underlying causes should be ruled out. In COPD patients, PH is associated with an increased risk of severe exacerbations and a reduced life expectancy. Similarly, in patients with ILD, the presence of PH correlates with a poor prognosis. Doppler echocardiography is the best non-invasive method for the diagnosis of PH, but is frequently inaccurate in patients with advanced lung diseases. Thus, when clinical suspicion remains high, right heart catheterization in a reference center is required to ultimately confirm the presence of PH. Treatment of PH in COPD and ILD is primarily based on long term oxygen therapy. Drugs approved for pulmonary arterial hypertension, such as prostanoids, phosphodiesterase inhibitors, and endothelin receptor antagonists, may represent promising options for COPD and ILD patients, however, their use may be hampered by potentially deleterious effects on gas exchange and their efficacy yet remains to be proven in appropriately designed and controlled clinical trials. Lung transplantation may be considered in all patients with an advanced disease.

Schlüsselwörter

pulmonale Hypertonie - chronisch obstruktive Lungenerkrankungen - interstitielle Lungenerkrankungen - Gefäßremodeling

Keywords

pulmonary hypertension - chronic obstructive pulmonary disease - interstitial lung disease - vascular remodeling

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