Abstract
Background: The risk of severe complications or death during the initial period of acute leukemia
was markedly decreased due to the progress in pediatric oncology and use of simple
measures like hyperhydration, forced diuresis, treatment of hyperuricemia, correction
of electrolyte and coagulation disturbances and the careful use of antileukemic drugs.
The incidence of leukostasis and tumor lysis syndrome depends on absolute initial
white blood cell counts and the underlying type of leukemia. Leukapheresis or exchange
transfusion may improve the prognosis of high risk patients.
Methods: Records of all pediatric patients who were newly diagnosed with acute leukemia between
1/1998 und 12/2008 were retrospectively reviewed for presence of hyperleukocytosis
(white blood cell count >100 GPT/l) at diagnosis and subsequent leukapheresis or exchange
transfusion in regards to the clinical outcome.
Results: At diagnosis 11 (14%) of 77 children with acute leukemia (7 acute lymphoblastic leukemia/ALL;
4 acute myeloblastic leukemia/AML) had hyperleukocytosis. 4 patients (2 ALL, 2 AML)
received exchange transfusion and 2 others (1 ALL, 1 AML) underwent leukapheresis.
Marked cytoreduction was achieved in all patients within 24 h after therapy initiation.
There were no procedure-related adverse events. Symptoms due to hyperleukocytosis
markedly improved after cytoreduction.
Conclusion: Leukapheresis or exchange transfusion together with conservative management and specific
oncological therapy may contribute to rapid leukocyte reduction with acceptable risk.
The exact impact of leukapheresis or exchange transfusion on short and long term outcome
in pediatric patients with acute leukemia and initial hyperleukocytosis has to be
evaluated in future multicentre studies or by the formation of clinical registries.
Zusammenfassung
Hintergrund: Das Risiko, in der Initialphase akuter Leukämien zu versterben bzw. schwere Komplikationen
zu erleiden, hat sich durch Fortschritte der pädiatrischen Onkologie, aber auch durch
die konsequente Anwendung protektiver Maßnahmen wie Hyperhydratation, forcierte Diurese,
Senkung des Harnsäurespiegels und die Korrektur von Elektrolyt- und Gerinnungsstörungen
signifikant vermindert. Die Inzidenz von Tumorlyse- und Leukostasesyndrom ist mit
der absoluten Zellzahl und dem Leukämietyp assoziiert. Bei Patienten mit hohem Risiko
kann ein vorgeschaltetes mechanisches Verfahren zur Zytoreduktion zur Verminderung
der Leukämiezellen und möglicherweise zu einer Verbesserung der Prognose führen.
Patienten: Monoinstitutionell wurden an einem pädiatrisch-onkologischen Zentrum alle pädiatrischen
Patienten, die zwischen 1/1998 und 12/2008 an einer neudiagnostizierten akuten Leukämie
erkankten, retrospektiv hinsichtlich des akuten klinischen Verlaufs bei Auftretens
einer Hyperleukozytose (Leukozyten >100 GPT/I) und Anwendung mechanischer zytoreduktiver
Verfahren untersucht.
Ergebnisse: Bei 11 (14%) der 77 im Untersuchungszeitraum behandelten pädiatrischer Patienten
mit neu diagnostizierter akuter Leukämie (7 Akute Lymphatische Leukämie/ALL; 4 Akute
Myeloische Leukämie/AML) bestand zum Diagnosezeitpunkt eine Hyperleukozytose. Bei
4 Kindern (2 ALL, 2 AML) wurde eine Austauschtransfusion, bei 2 weiteren (1 ALL, 1
AML) eine Leukapherese vorgenommen. Bei allen Patienten mit mechanischer Zytoreduktion
wurde eine Zellzahlreduktion innerhalb von 24 Stunden nach Therapiebeginn erreicht.
Therapie assoziierte Komplikationen traten nicht auf, Hyperleukozytose bedingte Probleme
waren im Verlauf rückläufig. Blastenreduktion bei vertretbarem Risiko beitragen. Inwieweit
die Patienten kurz- oder auch langfristig von zytoreduktiven Verfahren profitieren,
kann nur in multizentrischen Studien oder über Studien übergreifende klinische Register
geklärt werden.
Key words
hyperleukocytosis - leukapheresis - exchange transfusion - tumor lysis syndrome
Schlüsselwörter
Hyperleukozytose - Leukapherese - Austauschtransfusion - Leukostase - Tumor-Lyse-Syndrom
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Correspondence
Dr. Roland Haase
Martin-Luther-Universität
Halle-Wittenberg
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