Dtsch Med Wochenschr 2009; 134(47): 2416
DOI: 10.1055/s-0029-1243024
Korrespondenz | Correspondence
Frage aus der Praxis
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Bullöse Effloreszenzen bei chronischer Hämodialyse

Blistering skin lesions in chronic hemodialysisE. G. Schulz
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Publication Date:
12 November 2009 (online)

Frage: Bei einem chronischen Hämodialysepatienten treten seit Beginn der Behandlung vor 4 Jahren ca. 1 cm große bullöse Effloreszenzen an lichtexponierten Lokalisationen des Kopfes auf. Der initial rötliche Fleck geht über in eine nässende und z. T. blutende Blase, die nach ca. 1 Woche hyperkeratotisch abheilt.

Antwort: Es könnte sich um eine Pseudoporphyrie, eine sporadische bzw. erworbene Porphyrea cutanea tarda (PCT) oder um eine PCT-ähnliche bullöse Dermatose handeln. Die genaue Diagnose kann nur durch detaillierte Porphyrinanalyse erfolgen, insbesondere sollte die Uroporphyrinkonzentration im Plasma und in Erythrozyten sowie die Uroporphyrindecarboxylase in Erythrozyten bestimmt werden [2] [6].

Die Therapie richtet sich nach der exakten Diagnose. Prinzipiell ist eine strikte Alkoholkarenz einzuhalten, da Alkohol zu den wichtigsten Auslösern zählt. Medikamente wie Schleifendiuretika werden ebenfalls als ursächliche Faktoren beschrieben [2]. Eine niedrig-dosierte Chloroquin-Therapie ist bei Dialysepatienten erfolglos [1]. In der Literatur werden Desferoxamin [4] und die Plasmapherese als wirksame Therapiestrategien [1] sowie hochdosierte Vitamingabe genannt [6]. Additiv können lokale Steroide und photoprotektive Salben zum Einsatz kommen [2]. Eine Eisenüberladung durch bei Hämodialysepatienten im Rahmen der Therapie der renalen Anämie häufig notwendigen parenteralen Eisensubstitution wird routinemäßig in den Laborkontrollen des Dialysezentrums ausgeschlossen.

Die leere Familienanamnese, die saisonale Betonung und die Beschreibung der Läsionen lassen an eine Erkankung des Porphyrie-Formenkreises denken. Neuere Publikationen beschreiben die wesentliche pathophysiologische Bedeutung des erhöhten Uroporphyrins im Plasma und Erythrozyten bei Dialysepatienten. Uroporphyrin stimuliert die Kollagensynthese und die Aktivierung des Komplementsystems [5] [6] .

In 55 Dialysepatienten wurde im Durchschnitt ein um 2,7fach erhöhter Plasma-Uroporphyrinwert im Vergleich zu gesunden Kontrollprobanden gemessen [5]. Bei der Wahl der individuell optimalen Therapie ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Hausarzt, Dermatologen und Nephrologen vorort unumgänglich, auch um die Ergebnisse der notwendigen diagnostischen Schritte zu interpretieren.

Literatur

  • 1 Disler P, Day R, Burman N, Blekkenhorst G, Eales L. Treatment of hemodialysis-related pophyria cutanea tarda with plasma exchange.  Am J Med. 1982;  72 989-993
  • 2 Földes M, Koszo F, Kis E, Judak R, Dobozy A. Porphyria cutanea tarda bei einem Langzeit-Dialysepatienten.  Hautarzt. 1996;  47 932-935
  • 3 Garcia P J, Ortega R, Pena M L. Porphyria cutanea tarda during maintenance haemodialysis.  Br Med J. 1980;  280 1358
  • 4 Praga M, De Salamanca R E, Andrea A. Treatment of hemodialysis-related porphyria cutanea tarda with desferoxamine.  N Engl J Med. 1987;  316 547-548
  • 5 Senger E, Bernd A, Kachel H G, Schoeppe W, Holzmann H. Porphyria cutanea uraemica: an obligate disease in chronic kidney insufficiency?.  Hautarzt. 1991;  42 764-769
  • 6 Wimmershoff F, Gardlo K, Bolsen K, Ruzicka T, Fritsch C. Hochdosierte Vitamingabe zur Verhinderung einer Porphyria cutanea uraemica?.  Hautarzt. 2006;  57 228-236

Dr. med. Egbert G. Schulz

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