Diffuses subdurales Rezidiv eines Esthesioneuroblastoms

Einleitung

Das Esthesioneuroblastom (synonym Olfaktorius-Neuroblastom) ist mit einer Inzidenz von ca. 0,4 pro 1 Million eine seltene Erkrankung. Es macht ca. 2–3 % aller Malignome der Nasenhöhle aus und wurde bei Patienten von 9 Monaten bis 88 Jahren Alter beschrieben. Es handelt sich um einen neuroektodermalen Tumor mit Entstehung im olfaktorischen Epithel (Riechepithel). Das lokale Staging erfolgt nach der Kadish-Klassifikation. Neben auf die Nasenhöhle begrenzte Tumore (Kadish A) kommen Tumorausdehnungen in die Nasennebenhöhlen (Kadish B) und diverse weitere Tumormanifestationen (Kadish C) vor: Infiltration der Frontobasis und Orbita, zervikale Lymphknotenmetastasen oder Fernmetastasen. Bei Diagnosestellung liegt bei den meisten Patienten ein Stadium Kadish C vor. Das histologische Grading erfolgt nach dem Hyams-System (Grad I–IV). Low-grade-Tumore in niedrigem Stadium haben nach Resektion und Bestrahlung eine gute, fortgeschrittene High-grade-Tumore eine schlechte Prognose. Dulguerov et al. (Dulguerov P et al. Lancet Oncol 2001; 2: 683–690) nannten in einer Metaanalyse an 390 Patienten 5-Jahres-Überlebensraten von insgesamt 45 %, Hyams Grad I–II von 56 %, Hyams Grad III–IV von 25 %, mit zervikalen Lymphknotenmetastasen von 29 %, ohne solche von 64 %. Die bildgebende Diagnostik des Esthesioneuroblastoms erfolgt mit MR zur Ausdehnungsbestimmung und CT zum Nachweis von Knochendestruktionen. Die Therapie wird mit Operation, Chemotherapie und Radiatio durchgeführt.

Wir berichten im Folgenden über einen Patienten mit einer sehr seltenen Tumormanifestation: einer intrakraniellen diffusen subduralen Ausbreitung eines Esthesioneuroblastomrezidivs.