Autoimmunhepatitis: Zwei Fallberichte mit unterschiedlichen Verläufen – Fall 3/2011

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Fall 1: 46-jährige Patientin mit erstmals auftretendem Ikterus unklarer Ursache, entfärbtem Stuhl und dunklem Urin. Keine Vorerkrankungen, außer einem Haut- und Sklerenikterus keine weiteren Auffälligkeiten. Fall 2: 48-jährige Patientin mit seit einer Woche andauernden Oberbauchschmerzen und Ikterus. Ähnliche Beschwerden bestanden seit Jahren immer wieder. Eine Cholezystektomie und eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie waren bereits erfolgt.

Untersuchungen: Fall 1: Transaminasen massiv, Bilirubinwerte deutlich erhöht. Sonographie unauffällig, Hepatitis-Serologie negativ, massive IgG-Erhöhung im Serum und Hypergammaglobulinämie. Durchführung einer Leberbiopsie, antinukleäre Antikörper (ANA) und smooth-muscle-Antikörper (SMA) hochtitrig positiv. Fall 2: Lebersyntheseleistung bereits bei Aufnahme deutlich reduziert. Quickwert und Albumin niedrig, Transaminasen moderat erhöht, Bilirubin ebenfalls erhöht. Sonographisch deutliche Leberumbauzeichen, Splenomegalie sowie wenig Aszites. Nachweis von Ösophagusvarizen˚I in der Ösophago-Gastro-Duodenoskopie. Hepatitis-Serologie negativ, aber massive IgG-Erhöhung und Hypergammaglobulinämie. Durchführung einer Leberbiopsie, im Autoimmunlabor Nachweis von ANA und SMA.

Diagnose, Therapie und Verlauf: In beiden Fällen wurde die Diagnose einer aktiven Autoimmunhepatitis gestellt. Nach raschem Beginn einer hochdosierten Prednisolontherapie (60 mg/d bzw. 100 mg/d) besserten sich bei beiden Patientinnen Klinik und Laborparameter. Patientin 1 sprach rasch auf die Therapie an, der Verlauf war komplikationslos. Patientin 2 sprach langsamer auf die Therapie an, es kam zu Komplikationen. Wegen fortbestehender Leberfunktionseinschränkung wurden Gerinnungsfaktoren substituiert. Listung zur Lebertransplantation bei weiterer Progredienz.

Folgerung: Transaminasenerhöhungen müssen abgeklärt werden. Eine Autoimmunhepatitis ist selten, ein gutes Ansprechen auf Prednisolon typisch. Frühe Diagnose und Therapiebeginn sind entscheidend für die Prognose. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist eine Lebertransplantation indiziert.

Abstract

History and clinical findings: Case 1: A 46-year old female patient presented with a recently occurred icterus of unknown origin as well as dark urine and decolored stool. No diseases were found in the patient‘s medical history. Clinical examination showed no other findings exept from the icterus. Case 2: A 48-year old female patient was admitted to hospital with epigastric pain and icterus. Similar symptoms reoccurred regularly since several years. The patient already underwent cholecystectomy and an ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreaticography) that showed no pathological findings. She reported chronic pain in her finger joints and appearance of haematomas without adequate trauma.

Clinical investigations: Case 1: We found highly elevated liver enzymes and bilirubin. Ultrasound examination was unremarkable.The laboratory examination showed a negative serology for hepatitis A, B and C, marked immunoglobulin G (IgG) elevation and hypergammaglobulinaemia. Liver biopsy and analysis of autoimmune antibodies were performed showing high titers of antinuclear antibodies (ANA) and smooth muscle antibodies (SMA). Case 2: We found a considerably reduced liver function with low albumin and prothrombin time, as well as a moderate elevation of liver enzymes and a high bilirubin. Ultrasound examination revealed hepatic parenchymal changes, splenomegaly, and ascites. Oesophagogastroduodenoscopy showed oesophageal varices I°. Serology for hepatitis A, B, andC was negative. Also in this case, a marked IgG elevation and hypergammaglobulinaemia were found. Liver biopsy was performed. Autoimmune antibodies (ANA and SMA) were detectable with high titers.

Diagnosis, treatment and course: In both cases, we diagnosed an autoimmune hepatitis by means of laboratory values, histological findings and detection of typical autoantibodies. Immediate therapy with high-dose prednisolone therapy was initiated (case 1: 60 mg/day; case 2: 100 mg/day), resulting in improvement of patients’ condition, clinical findings and laboratory values in both cases. Case 1: The patient showed fast recovery under prednisolone and the further course was without any complications. Continuous therapy with 15 mg /day and clinical monitoring through day hospital was recommended. Case 2: We saw a slower recovery and prolonged reduced liver function with the necessity to substitute coagulation factors. Furthermore, the therapy of subsequent complications, such as surgical drainage of a haematoma, oedema, wound healing disorder and infections under prednisolone was necessary. Liver transplantation is planned if the disease progresses further.

Conclusion: Elevated liver enzymes should always be further investigated. Autoimmune hepatitis is a rare disease. Rapid response to immunosuppressive therapy, such as prednisolone, is characteristic. Early diagnosis and therapy are essential for the patients prognosis. Liver transplantation is indicated in advanced disease.

Schlüsselwörter

Ikterus - Transaminasenanstieg - Hepatopathie - Leberbiopsie - Autoimmunhepatitis

Schlüsselwörter

icterus - elevated liver enzymes - hepatopathy - liver biopsy - autoimmune hepatitis