Neuroendokrine Neoplasien des gastroenteropankreatischen Systems

Kernaussagen

Diagnostik

• Die Diagnostik von NEN sollte neben der histopathologischen Sicherung der neuroendokrinen Entität und dem histopathologischen Grading vor allem durch die endoskopische und bildgebende klinische Ausbreitungsdiagnostik eine genaue Klassifikation mit klinischem Staging ermöglichen.

• Nach den Kriterien der WHO-Klassifikation von 2010 sollte anhand des histopathologischen Gradings und klinischen Stagings das weitere Vorgehen stratifiziert werden.

• Die Somatostatinrezeptorbildgebung ermöglicht eine sehr sensitive Ausbreitungsdiagnostik sowie die Evaluierung der Möglichkeit einer peptidrezeptorvermittelten Radionuklidtherapie (PRRT).

Kurative Therapie

• Die Möglichkeit der kurativen Resektion ist bei G1/2-NET inklusive kurativer Metastasenresektion (Stadium IV) zu prüfen; bei G3-NEC ist die R0-Resektion meist nur bis zum Stadium IIIa zu erzielen. Die kurative Resektion ist mit dem besten Outcome assoziiert und deshalb immer in Erwägung zu ziehen.

Palliative Therapie, antisymptomatisch

• Spezifische Symptome, die sich aus einem Hormonhypersekretionssyndrom ergeben, sollten spezifisch antisekretorisch behandelt werden.

• Bei Vorliegen eines Karzinoidsyndroms sollte ein Karzinoidherzsyndrom möglichst frühzeitig diagnostiziert und therapiert werden.

Palliative Therapie, antiproliferativ

• Die verschiedenen Therapieoptionen (Tab. [14]) sollten stratifiziert zur Anwendung kommen.

• G1/2-NET des Pankreas: Hier stehen die meisten evaluierten Therapieoptionen mit Chemotherapie (Streptozotocin/5-FU oder Temozolomid/Capecitabin), molekular zielgerichteten Therapien (Everolimus oder Sunitinib) und PRRT zur Verfügung.

• G1/2-NET des Dünndarms (früher „Karzinoide“): Die Biotherapie mit Somatostatinanaloga (SSA) ist hier effektiv. Die PRRT ist eine Second-Line-Option. Weitere experimentelle Ansätze werden untersucht. Die Chemotherapie ist in der Regel unwirksam.

• Andere G1/2-NET: Hier liegen kaum Studien vor. Alle Therapieoptionen aus Tab.[ 14] kommen grundsätzlich in Betracht, sollten aber individuell und interdisziplinär diskutiert werden.

• Bei G1/2-NET mit ausschließlicher oder vorwiegender Tumorlast in der Leber können lokal-ablative oder lokoregionäre Verfahren eingesetzt werden.

• G3-NEC: Die Chemotherapie mit Cisplatin/Etoposid ist der Standard.

Therapieziele und -umsetzung

• Die konsequente und stratifizierte Anwendung der beschriebenen Therapien sollte die Besserung von Symptomen, die Kontrolle des Tumorwachstums, die Steigerung der Lebensqualität und eine Verlängerung des Gesamtüberlebens zum Ziel haben. Durch den sequenziellen Einsatz der genannten Optionen (sequenzielle multimodale Therapie) sollten diese Therapieziele in Zukunft realistisch sein.

• Der interdisziplinäre Diskurs in einem in der NEN-Behandlung erfahrenen Tumorboard sollte das Vorgehen beratend begleiten bzw. steuern.

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