Pulmonale Hypertonie: invasive Diagnostik

Zusammenfassung

Die 2009 veröffentlichten Europäischen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) sind auch in Deutschland gültig. Innerhalb des dort detailliert beschriebenen Vorgehens zur Evaluation von Patienten mit PH ist die invasive Diagnostik mit dem Rechtsherzkatheter für die Diagnosefindung, Prognoseabschätzung und Therapiesteuerung unverzichtbar. Die Sicherung der Diagnose beruht weiterhin auf dem invasiven Nachweis eines mittleren Pulmonalarteriendruckes (PAPm) ≥ 25 mm Hg und in Abhängigkeit vom pulmonalkapillären Verschlußdruck (PCWP) wird die prä- (PCWP ≤ 15 mmHg) von der post- (PCWP > 15 mm Hg) kapillären PH unterschieden. Die Testung der pulmonalen Vasoreagibilität ist Teil der invasiven Diagnostik und kann entscheidende Hinweise für die Therapieauswahl geben. Durchführung und Interpretation dieser Testung werden mit den Leitlinien standardisiert. Neue Daten zur Testung mit inhalativem Iloprost aktualisieren diese Empfehlungen und haben angesichts des häufigen diagnostischen Einsatzes dieser Substanz im deutschsprachigen Raum besondere Bedeutung. Als weitere Aspekte der invasiven Diagnostik werden die Verlaufsbeurteilung und Therapiesteuerung sowie Besonderheiten bei einzelnen Untergruppen der PH und der Einsatz bei Kindern erläutert und kommentiert. Im Juni 2010 fand in Köln eine Konsensuskonferenz statt, die von den Arbeitsgruppen PH der Deutschen Gesellschaften für Kardiologie (DGK), Pneumologie (DGP) und Pädiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert wurde. Die Konferenz befasste sich mit der Umsetzung der Europäischen Leitlinien in Deutschland. Dazu wurden verschiedene Arbeitsgruppen eingesetzt, von denen sich eine gezielt der invasiven Diagnostik bei PH widmete. Die Ergebnisse und Beschlüsse dieser Arbeitsgruppe werden in dem vorliegenden Manuskript detailliert beschrieben.

Abstract

The 2009 European Guidelines on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension (PH) have been adopted for Germany. Invasive hemodynamic data obtained by right heart catheterization are essential to confirm the diagnosis, test vasoreactivity, assess severity and guide therapy in PH patients. The definition of PH is resting on a mean pulmonary artery pressure ≥ 25 mm Hg obtained by right heart catheterization. Furthermore, a pulmonary capillary wedge pressure > 15 mm Hg excludes pre-capillary PH. Vasoreactivity testing is part of the diagnostic work-up in pulmonary arterial hypertension. Recent data on the use of inhaled iloprost update these guidelines and are of special importance due to the frequent diagnostic use of iloprost in Germany. Other aspects of invasive hemodynamic data in certain PH subgroups as well as their measurement and interpretation in children are discussed. Several aspects of right heart catheterization in PH justify a detailed commentary, and in some areas an update already appears necessary. In June 2010, a Consensus Conference organized by the PH working groups of the German Society of Cardiology (DGK), the German Society of Respiratory Medicine (DGP) and the German Society of Paediatric Cardiology (DGPK) was held in Cologne, Germany. This conference aimed to solve practical and controversial issues surrounding the implementation of the European Guidelines in Germany. To this end, a number of working groups were initiated, one of which was specifically addressing the invasive hemodynamic evaluation of patients with PH. This commentary summarizes the results and recommendations of this working group.

Pulmonale Hypertonie - Rechtsherzkatheter - Vasoreagibilitätstestung - Leitlinien - Diagnostik

pulmonary hypertension - right heart catheterization - vasoreactivity testing - guidelines - diagnosis

Literatur

• 1 Humbert M, Sitbon O, Chaouat A. et al . Pulmonary Arterial Hypertension in France: Results from a National Registry.  Am J Crit Care Med. 2006;  173 1023-1030
• 2 Peacock A J, Murphy N F, McMurray J J, Caballero L, Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J. 2007;  30 104-109
• 3 Dalonzo G E, Barst R J, Ayres S M. et al . Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.  Ann Intern Med. 1991;  115 343-349
• 4 Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review.  Eur Respir J. 2009;  34 888-894
• 5 Naeije R, Melot C, Niset G, Delcroix M, Wagner P D. Mechanisms of improved arterial oxygenation after peripheral chemoreceptor stimulation during hypoxic exercise.  J Appl Physiol. 1993;  74 1666-1671
• 6 Hoeper M M, Lee S H, Voswinckel R. et al . Complications of right heart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers.  J Am Coll Cardiol. 2006;  48 2546-2552
• 7 Rich S, Kaufmann E, Levy P S. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension.  N Engl J Med. 1992;  327 76-81
• 8 Sitbon O, Humbert M, Jais X. et al . Long-Term Response to Calcium Channel Blockers in Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension.  Circulation. 2005;  111 3105-3111
• 9 Galie N, Ussia G, Passarelli P. et al . Role of pharmacologic tests in the treatment of primary pulmonary hypertension.  Am J Cardiol. 1995;  75 55A-62A
• 10 McLaughlin V V, Genthner D E, Panella M M, Rich S. Reduction in pulmonary vascular resistance with long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in primary pulmonary hypertension.  N Engl J Med. 1998;  338 273-277
• 11 Jing Z C, Jiang X, Han Z Y. et al . Iloprost for pulmonary vasodilator testing in idiopathic pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J. 2009;  33 1354-1360
• 12 Opitz C F, Rubin L J. Acute vasodilator testing in idiopathic pulmonary arterial hypertension: must we take NO for the answer?.  Eur Respir J. 2009;  33 1247-1249
• 13 Hoeper M M, Ghofrani H A, Gorenflo M. et al . Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinie 2009.  Pneumologie. 2010;  64 401-414
• 14 Tonelli A R, Alnuaimat H, Mubarak K. Pulmonary vasodilator testing and use of calcium channel blockers in pulmonary arterial hypertension.  Respir Med. 2010;  104 481-496
• 15 Thenappan T, Shah S J, Rich S. et al . Survival in pulmonary arterial hypertension: a reappraisal of the NIH risk stratification equation.  Eur Respir J. 2010;  35 1079-1087
• 16 Higenbottam T, Butt A Y, McMahon A, Westerbeck R, Sharples L. Long-term intravenous prostaglandin (epoprostenol or iloprost) for treatment of severe pulmonary hypertension.  Heart. 1998;  80 151-155
• 17 Wensel R, Opitz C F, Anker S D. et al . Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing.  Circulation. 2002;  106 319-324
• 18 Thabut G, Dauriat G, Stern J B. et al . Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates for lung volume reduction surgery or lung transplantation.  Chest. 2005;  127 1531-1536
• 19 Sitbon O, Humbert M, Nunes H. et al . Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival.  J Am CollCardiol. 2002;  40 780-788
• 20 Sitbon O, McLaughlin V V, Badesch D B. et al . Survival in patients with class III idiopathic pulmonary arterial hypertension treated with first line oral bosentan compared with an historical cohort of patients started on intravenous epoprostenol.  Thorax. 2005;  60 1025-1030
• 21 McLaughlin V V, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy.  Circulation. 2002;  106 1477-1482
• 22 McLaughlin V V, Sitbon O, Badesch D B. et al . Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension.  Eur Respir J. 2005;  25 244-249
• 23 Castelain V, Chemla D, Humbert M. et al . Pulmonary artery pressure-flow relations after prostacyclin in primary pulmonary hypertension.  Am J Respir Crit Care Med. 2002;  165 338-340
• 24 Blumberg F C, Riegger G A, Pfeifer M. Hemodynamic effects of aerosolized iloprost in pulmonary hypertension at rest and during exercise.  Chest. 2002;  121 1566-1571
• 25 Zimmermann R, Kreuder J, Michel-Behnke I, Voelkel N F, Schranz D. Pulmonary flow reserve in children with idiopathic pulmonary arterial hypertension: implications for diagnosis and therapy.  Eur J Med Res. 2006;  11 208-213
• 26 Gorenflo M, Bettendorf M, Brockmeier K, Ulmer H E. Pulmonary vasoreactivity and vasoactive mediators in children with pulmonary hypertension.  ZKardiol. 2000;  89 1000-1008
• 27 Raffy O, Azarian R, Brenot F. et al . Clinical significance of the pulmonary vasodilator response during short-term infusion of prostacyclin in primary pulmonary hypertension.  Circulation. 1996;  93 484-488
• 28 Halpern S D, Taichman D B. Misclassification of Pulmonary Hypertension Due to Reliance on Pulmonary Capillary Wedge Pressure Rather Than Left-Ventricular End-Diastolic Pressure.  Chest. 2009;  136 37-43
• 29 Natale M E, Pina I L. Evaluation of pulmonary hypertension in heart transplant candidates.  Curr Opin Cardiol. 2003;  18 136-140
• 30 Delgado J F, Gomez-Sanchez M A, Saenz de la Calzada C. et al . Impact of mild pulmonary hypertension on mortality and pulmonary artery pressure profile after heart transplantation.  J Heart Lung Transplant. 2001;  20 942-948
• 31 Sablotzki A, Czeslick E, Gruenig E. et al . First experiences with the stable prostacyclin analog iloprost in the evaluation of heart transplant candidates with increased pulmonary vascular resistance.  J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;  125 960-962
• 32 Lepore J J, Maroo A, Pereira N L. et al . Effect of sildenafil on the acute pulmonary vasodilator response to inhaled nitric oxide in adults with primary pulmonary hypertension.  Am J Cardiol. 2002;  90 677-680
• 33 von Scheidt W, Costard-Jaeckle A, Stempfle H U. et al . Prostaglandin E1 testing in heart failure-associated pulmonary hypertension enables transplantation: the PROPHET study.  J Heart Lung Transplant. 2006;  25 1070-1076
• 34 Bonderman. et al . A non-invasive algorithm to exclude precapillary pulmonary hypertension.  Eur Resp J. 2010;  erj00896-2010; published ahead of print 2010
• 35 Oliveira E C, Ribero A L, Amaral C F. Adenosine for vasoreactivity testing in pulmonary hypertension: a head-to-head comparison with inhaled nitric oxide.  Respir Med. 2010;  104 606-611
• 36 Bundesärztekammer . Richtlinie zur Organtransplantation gemäß §16 Transplantationsgesetz.  Dtsch Arztebl. 2000;  97 A-396 / B-333 / C-310
• 37 Galie N, Hoeper M M, Humbert M. et al . Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).  Eur Respir J. 2009;  34 1219-1263
• 38 Galie N, Hoeper M M, Humbert M. et al . Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).  Eur Heart J. 2009;  30 2493-2537
• 39 Hoeper M M, Ghofrani H A, Gorenflo M. et al . Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinie 2009.  Pneumologie. 2010;  64 401-414