Zusammenfassung
Wir berichten über den Fall eines primär metastasierten solitären fibrösen Tumors
(SFT) der Niere und präsentieren eine kumulative Analyse der Literatur. Bei einer
68-jährigen Patientin wurde bei der Abklärung von Flankenschmerzen ein 7 cm großer
Nierentumor diagnostiziert. Im Staging fanden sich Leber-, Lungen- und Skelettmetastasen.
Es erfolgte eine palliative Tumornephrektomie. Histologisch fand sich ein pleomorpher,
entdifferenzierter Spindelzelltumor mit hoher Mitoserate, Tumornekrosen und dichten
Kollagenbändern. Immunhistochemisch zeigte sich das typische Bild eines SFT mit einer
ausgeprägten Expression von CD34 und Vimentin, einer schwachen Expression von bcl-2
und CD99, und fehlender Expression von glattmuskulärem Aktin, Desmin, S-100, Pan-Zytokeratin
und epithelialem Membranantigen. Für die kumulative Analyse wurden 46 renale SFTs
aus 35 Publikationen ausgewertet. Das mediane Alter betrug 52 Jahre und 63 % der Patienten
waren Frauen. 62 % der Tumoren waren symptomatisch; am häufigsten fanden sich Flanken-
bzw. Rückenschmerzen (24 %). Der mediane Tumordurchmesser lag bei 6,4 cm. Histologisch
waren 91 % der SFTs benigne und 9 % maligne. Ein Patient ist an der Erkrankung verstorben,
während 90 % im Follow-up tumorfrei blieben.
Abstract
We report the case of a primary metastatic renal solitary fibrous tumour (SFT) and
present a cumulative analysis of the literature. A 68-year-old woman presenting with
a history of flank pain was diagnosed with a 7 cm renal mass. Further staging showed
liver, lung and bone metastases. The patient underwent radical nephrectomy. Microscopically,
the tumour consisted of pleomorphic, high-grade spindle cells with high mitotic activity,
tumour necrosis and dense collagenous bands. Immunohistochemistry showed the strong
expression of CD34 and vimentin, a weak expression of bcl-2 and CD99, and no expression
of smooth muscle actin, desmin, S-100, pan-cytokeratin, and epithelial membrane antigen.
These findings are consistent with an SFT. For the cumulative analysis, a total of
46 renal SFTs from 35 reports were analysed. Median age at the time of surgery was
52 years and 63 % of the patients were female. Sixty-two percent of the tumours were
symptomatic, most commonly with flank / back pain (24 %). Median tumor size was 6.4 cm.
Histologically, 91 % of the SFTs were benign and 9 % were malignant. One patient died
of the disease, while 90 % are alive without evidence of disease.
Schlüsselwörter
CD34 - solitär - Niere - Prognose - Meta-Analyse
Key words
CD34 - solitary - kidney - prognosis - meta-analysis
