Idiopathische infantile arterielle Kalzinose

Einleitung

Die idiopathische infantile arterielle Kalzinose (IIAC), 1901 von Bryant und White erstmals beschrieben (Bryant JH, White WA. Guys Hospital Reports 1901; 55: 17 – 28), stellt eine seltene pädiatrische Erkrankung dar. Sie ist durch frühzeitig auftretende Kalzifikationen der arteriellen Gefäßen und der Weichteile charakterisiert. Bisher finden sich in der Literatur weltweit etwa 200 Fallberichte. Die IIAC verläuft in etwa 85 % der Fälle innerhalb der ersten 6 Lebensmonate durch fortschreitende Kalzifikationen der Koronarien, konsekutive myokardiale Ischämie und nachfolgende therapierefraktäre Herzinsuffizienz tödlich (Palmas G et al. Minerva Pediatr 2008; 60: 457 – 460). Im Folgenden berichten wir über einen Patienten mit protrahierter IIAC, der als besondere Krankheitsmanifestation eine Hörstörung zeigte.