The Retrobulbar “Spot Sign” as a Discriminator Between Vasculitic and Thrombo-Embolic Affections of the Retinal Blood Supply

Abstract

Purpose: Sudden retinal blindness is a common complication of temporal arteritis (TA). Another common cause is embolic occlusion of the central retinal artery (CRA). The aim of this prospective study was to examine the diagnostic value of hyperechoic material in the CRA for the exclusion of vasculitis as a cause. The authors used orbital color-coded sonography (OCCS) for the detection of hyperechoic material.

Materials and Methods: 24 patients with sudden vision loss were included in the study after the exclusion of other causes (e. g. vitreous bleeding, retinal detachment). Parallel to routine diagnostic workup, OCCS was performed in all patients.

Results: 7 patients with a diagnosis of TA presented with different degrees of hypoperfusion in the CRA without hyperechoic material (referred to as “spot sign”) detected by OCCS. Diagnostic workup in the remaining 17 patients revealed other causes of sudden vision loss, such as central retinal artery occlusion (CRAO) (12), anterior ischemic optic neuropathy (AION) (2), upstream vascular stenosis or occlusion (2) and delayed reperfusion of the CRA (1). The hyperechoic “spot sign” was visible in 10 of 12 patients (83 %) with embolic CRAO. The detection of embolic CRAO using the “spot sign” had a sensitivity of 83 % and a specificity of 100 %. The missing “spot sign” in patients with TA was a highly specific finding (p-value 0.01).

Conclusion: The detection of the “spot sign” specifically minimizes the probability of TA as a reason for sudden blindness.

Zusammenfassung

Ziel: Die plötzliche einseitige Erblindung ist eine gängige Komplikation der Arteriitis temporalis (AT). Eine weitere häufige Ursache ist der embolische Verschluss der A. centralis retinae (ACR). Das Ziel dieser prospektiven Studie war die Untersuchung der diagnostischen Wertigkeit sichtbaren hyperechogenen Materials in der ACR (im Weiteren „Spot Sign“ genannt) zum Ausschluss einer Vaskulitis als Ursache. Hierfür kam farbkodierter Ultraschall retrobulbärer Strukturen zum Einsatz.

Material und Methoden: 24 Patienten mit plötzlicher einseitiger Erblindung wurden nach Ausschluss nicht vaskulärer Ursachen (wie Glaskörperblutung oder Netzhautablösung) in die Studie eingeschlossen. Neben der Routinediagnostik wurde eine farbkodierte Ultraschalluntersuchung retrobulbärer Strukturen bei jedem Pat. durchgeführt.

Ergebnisse: Eine Arteriitis temporalis konnte bei insgesamt 7 Patienten nachgewiesen werden. Bei keinem dieser Patienten zeigte sich ein „Spot Sign“ im Ultraschall, jedoch fiel meist eine Hypoperfusion der ACR unterschiedlichen Ausmaßes auf. Die übrigen 17 Patienten hatten andere Ursachen der plötzlichen Erblindung, wie Zentralarterienverschlüsse (12), anteriore ischämische Optikusneuropathien (AION) (2), Hypoperfusion durch vorgeschaltete Stenosen oder Gefäßverschlüsse (2) und Z. n. rekanalisiertem Zentralarterienverschluss (1). Das hyperechogene „Spot Sign“ konnte in 10 von 12 Pat. (83 %) mit embolischem Zentralarterienverschluss nachgewiesen werden. Der Nachweis eines embolischen ACR-Verschlusses mittels „Spot Sign“ hatte eine Sensitivität von 83 % und eine Spezifität von 100 %. Das Fehlen des „Spot Sign“ bei Pat. mit AT war ein hochsignifikanter Befund (p-Wert von 0,01).

Schlussfolgerung: Der Nachweis des „Spot Signs“ minimiert spezifisch die Wahrscheinlichkeit einer AT als Ursache einer plötzlichen Erblindung.

Key words

retinal arteries - ultrasound color Doppler - embolism/thrombosis - vasculitis

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