Lange Zeit wurden die Dystrophien der Hornhaut nach den Schichten beschrieben, in
denen die morphologischen Auffälligkeiten mit der Spaltlampe oder dem Mikroskop in
der Histologie und später dann auch elektronenmikroskopisch zu finden waren. Welche
Zellen oder gar welche Gene für diese Veränderungen ausschlaggebend waren, wurde dabei
allerdings außer Acht gelassen. Nachdem zunächst die eigentlich betroffenen Zellen
genauer identifiziert werden konnten, sind heute auch ein Großteil der Gene sowie
ein Teil der Mutationen bekannt, die die Dystrophien der Hornhaut hervorrufen. So
weiß man heute, dass aufgrund der vergleichsweise hohen Teilungsrate und kurzen Lebensdauer
der Epithelzellen der Hornhaut sehr viele Hornhautdystrophien von den Epithelzellen
ausgehen, ohne dabei vorwiegend Trübungen oder Ablagerungen im Epithel hervorzurufen.
Der Schwerpunkt dieses Beitrags liegt auf der Darstellung der epithelialen Dystrophien
gemäß der Klassifikation des IC3D (International Committee for Classification of Corneal
dystrophies) und ihrer Abgrenzung von den Degenerationen. Der Beitrag gibt zunächst
einen allgemeinen Überblick über die Hornhautdystrophien und stellt die vor Kurzem
erschienene internationale IC3D-Klassifikation vor. Im Anschluss werden einzelne Dystrophien
und Beispiele von Degenerationen mit ihren Besonderheiten vorgestellt.