Sarkoidose: aktuelle Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine multisystemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, die viele Organe einbeziehen kann. Die Lymphknoten des Mediastinums und der Hilusregion und die Lungenmanifestation dominieren. Häufige Symptome der Sarkoidose sind, neben den respiratorischen Symptomen wie Husten und Atemnot, auch Müdigkeit und Leistungsschwäche. Die Lungenfunktion ist meist restriktiv. Der klinische Verlauf ist sehr variabel und in ca. 60 % werden spontane Remissionen beobachtet. Die akute Sarkoidose ist eine hochentzündliche Erkrankung mit einer sehr guten Prognose, sogar ohne Steroidtherapie. Die chronische Sarkoidose kann zum progressivem Verlust von Lungenfunktion führen bis hin zu schwersten Störungen. Die Indikation zur Therapie sind ausgeprägte Symptome und zunehmender Verlust von Lungenfunktion sowie eine progressive Lungenbeteiligung mit Fibrose. Bei der chronischen Sarkoidose sind Kortikosteroide in der Mehrzahl der Fälle effektiv. Andere immunsuppressive, zytotoxische und immunmodulatorische Medikamente sind für Patienten mit schweren Steroidnebenwirkungen reserviert sowie für Steroid-Non-Responder. Die Lungentransplantation ist für Patienten mit lebensbedrohlicher Lungenfibrose, die auf eine medikamentöse Therapie nicht anspricht, eine letzte Option.

Abstract

Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disorder of unknown origin, which can involve multiple organs. However the lymph node and lung manifestations dominate. Most frequent symptoms are cough, fatigue, dyspnea and exercise limitations. About one third of the patients have no symptoms. The lung function test is mostly restrictive. The clinical course is very variable, spontaneous remissions occur in about 60 %. Acute sarcoidosis is a highly inflammatory disease with a very good prognosis even without steroid therapy. Chronic pulmonary sarcoidosis can lead to progressive loss of lung function. Indications to therapy are severe symptoms and loss of lung function as well as progressive lung involvement with fibrosis pattern. In chronic disease corticosteroids are effective in the majority of patients. Other immunosuppressives, cytotoxic and immunomodulatory agents are reserved for patients with severe side-effects to steroidtherapy or for patients, who cannot maintained on reasonable low doses of steroids. Lung transplantation is an option for life-threatening cases failing medical therapy.

Schlüsselwörter

akute und chronische Sarkoidose - diagnostische Verfahren - Therapieindikationen - Glukokortikoide - Immunsuppression

Keywords

acute and chronic sarcoidosis - diagnostic procedures - therapy indications - steroids - immunsuppression

• Literatur

• 1 Baughman RP, Drent M, Kavuru M et al. Infliximab therapy in patients with chronic sarcoidosis and pulmonary involvement. Am Rev Respir Crit Care Med 2006; 174: 795-802
• 2 Chapman JT, Mehta AC. Bronchoscopy in sarcoidosis: diagnostic an therapeutic interventions. Curr Opin Pulm Med 2003; 9: 402-407
• 3 Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl. 32) 56-68
• 4 Deutsche Gesellschaft für Pneumologie. Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der Sarkoidose. Pneumologie 1998; 52: 26-30
• 5 Hunninghake GW, Costabel U, Ando M et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. Sarc Vasc Diff Lung Dis 1999; 16: 149-173
• 6 Judson MA. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Resp Med 2012; 106: 1351-1361
• 7 Judson M. The management of sarcoidosis by the primary care physician. Am J Med 2007; 120: 403-407
• 8 Kirsten D, Costabel U. Pulmonale Sarkoidose. Pneumologie 2005; 59: 378-394
• 9 Kirsten D, Kirsten A. Diagnose und Therapie der Sarkoidose. Med Klin 2000; 95: 211-212
• 10 Lynch III JP. Computed tomographic scanning in sarcoidosis. Semin Resp Crit Care Med 2003; 24: 393-418
• 11 Euler U, Dahmann D, Follmann M et al. S3-Leitlinie Gesundheitsüberwachung bei Beryllium-Exposition und diagnostisches Vorgehen bei berylliumassoziierter Erkrankung. Dtsch Med Wochenschr 2013; 138: 488-492