Thrombotisch thrombozytopenische Purpura – Fall 2/2013

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten über den Fall einer 29-jährigen Frau, welche sich mit blutigem Urin, blauen Flecken und stärksten Kopfschmerzen vorstellte.

Untersuchungen: Die Patientin hatte eine Makrohämaturie, Petechien und gab außer den Kopfschmerzen ein Schleiersehen an. Im Labor zeigte sich das Bild einer thrombotischen Mikroangiopathie mit Fragmentozyten.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund starker hämolytischer Aktivität mit LDH-Erhöhung (> 600 U/l), Thrombopenie (< 40 000 /μl) und den starken Kopfschmerzen mit Schleiersehen im Sinne eines Endorganschadens wurden notfallmäßig Plasmaseparationen mit gefrorenem Frischplasma eingeleitet. Aufgrund der stark erniedrigten ADAMTS13-Aktivität und des Nachweises von Anti-ADAMTS13-Antikörpern konnte eine idiopathische thrombotische thrombozytopene Purpura diagnostiziert werden. Es waren insgesamt 11 Plasmaseparationen bis zum Sistieren der Krankheitsaktivität erforderlich. Parallel dazu erfolgte eine Immunsuppression mit Steroiden. Die Patientin konnte am 24. Tag nach Aufnahme symptomfrei und mit normalisierten Laborparametern entlassen werden.

Folgerung: Alle Patienten mit Anämie und Thrombozytopenie sollen auf Hämolyse und Fragmentozyten untersucht werden. Eine frühe Diagnose und die Einleitung der notwendigen Therapiemaßnahmen sind entscheidend für das klinische Ergebnis.

Abstract

History and admission findings: We report on the case of a young women presenting with macrohaematuria, petechiae and strong headaches.

Investigations: Laboratory showed a thrombotic microangiopathy with helmet cells, increased LDH levels (>600 U/l), and thrombocytopenia (<40 000/μl).

Diagnosis, treatment and course: Due to strong haemolytic activity and headache with blurred vision, immediate plasma separation with fresh frozen plasma was commenced. Markedly decreased ADAMTS13 activity and detection of anti-ADAMTS13 antibodies were consistent with the diagnosis of idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. In total, 11 plasma separations were required to stop disease activity. In parallel, immunosuppressive therapy using glucocorticoids was initiated. The patient was discharged from the hospital in a good general condition and with normalized laboratory findings 26 days after hospitalization.

Conclusions: All patients with anemia and thrombocytopenia should be tested for haemolysis and helmet cells. An early diagnosis and initiation of necessary therapy are determining for the clinical outcome.

Schlüsselwörter

Hämolyse - Fragmentozyten - TTP - ADAMTS13

Keywords

hemolysis - helmet cell - TTP - ADAMTS13