Meningomyelozele und Hydrozephalus: interdisziplinäres Management

Zusammenfassung

Der kongenitale Hydrocephalus (kHC) umfasst ein ätiologisch breites Spektrum von angeborenen Fehlbildungen sowie erworbenen Läsionen und erfordert angesichts der Akuität und Schwere des Krankheitsbildes ein rasches neurochirurgisches und interdisziplinäres Handeln. Obwohl die entwicklungsneurologische Prognose entscheidend von der zugrundeliegenden Genese des kHC bestimmt wird, konnte die Mortalität und Morbidität von Kindern mit kHC durch Fortschritte der chirurgischen Therapie entscheidend verbessert werden. Mit der endoskopischen Drittventrikulostomie (ETV) steht ein endoskopisches Verfahren mit geringer Komplikationsrate für ausgewählte Patienten mit kommunizierendem kHC zur Verfügung. Die Meningomyelocele, der häufigste und klinisch bedeutsamste Neuralrohrdefekt, geht in mehr als 80 % mit einem HC einher. Moderne neurochirurgische und plastisch-chirurgische Techniken zur primären Deckung der Cele tragen substantiell zur Vermeidung von Komplikationen, insbesondere Infektionen und sekundärer neurologischer Schädigung, bei. Die exakte Diagnose von assoziierten ZNS-Fehlbildungen wie der Chiari-II-Malformation ist Voraussetzung für die spezifische Therapie und vor allem Prävention von Komplikationen. Der Stellenwert alternativer operativer Behandlungsoptionen wie der pränatalen minimal invasiven chirurgischen Therapie ist derzeit ungeklärt.

Durch die Etablierung interdisziplinärer ambulanter Betreuungskonzepte kann eine spezialisierte Langzeitbetreuung mit dem Ziel der individuell optimalen Rehabilitation, der Prophylaxe von Komplikationen und psychosozialer Unterstützung angeboten werden.

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