Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 43-jähriger Mann kam mit progredienter Dyspnoe, Husten und Auswurf in unsere Notfallstation.
Eine symptomatische Therapie hatte bislang zu keiner Besserung geführt. Klinisch präsentierte
er sich in einem reduzierten Allgemeinzustand mit deutlicher Tachypnoe. Entsprechende
Episoden waren seit seiner Jugend bekannt.
Untersuchungen: Eine ausführliche Diagnostik zur Evaluation der Dyspnoe und Infektsuche erbrachte
eine leichtgradige Erhöhung der Entzündungsparameter mit einem CRP von 26 mg/l. Die
arterielle Blutgasanalyse zeigte eine mittelschwere respiratorische Partialinsuffizienz
mit einem pO2 von 8,35 kPa (63 mmHg) und einem pCO2 von 3,84 kPa (29 mmHg).
Diagnose, Therapie und Verlauf: Computertomographisch konnte die Diagnose einer Tracheobronchomegalie gestellt werden.
Diese seltene Ursache rezidivierender Bronchitiden ist nach ihrem Erstbeschreiber
Mounier-Kuhn benannt. Bronchoskopisch wurde die Diagnose einer schweren eitrigen Bronchitis
bestätigt. Unter antibiotischer und inhalativer Therapie mit Bronchodilatatoren gingen
die Symptome rasch zurück.
Folgerung: Bei Patienten mit rezidivierenden Bronchitiden muss an eine zugrunde liegende Pathologie
des Tracheobronchialbaums gedacht werden. Das Mounier-Kuhn-Syndrom wird oft nicht
erkannt, da die Diagnose im konventionellen Röntgenbild nicht gestellt werden kann.
Goldstandard in der Diagnostik ist die Computertomographie. Die Erkrankung ist äußerst
komplikationsträchtig und führt unbehandelt nicht selten zu schwerer Ateminsuffizienz
und Tod.
Abstract
History and admission findings: A 43-year-old man presented at our emergency room with progressive dyspnea and productive
cough. He was in moderate respiratory distress. Symptomatic treatment had so far not
led to clinical improvement. He had suffered from similar episodes since adolescence.
Investigations: An intensive diagnostic investigation was started to evaluate the source of infection
and dyspnea. CRP levels were elevated to 26 mg/l. Arterial blood gas analysis showed
a moderate hypoxemia with a pO2 of 8.35kPa (63 mmHg) and a pCO2 of 3.84kPa (29 mmHg).
Diagnosis, treatment and course: Computed tomography of the chest revealed the diagnosis of trachebobronchomegaly.
This rare cause of recurrent bronchitis is named after Mounier-Kuhn who established
this diagnosis for the first time. The patient improved under a course with antibiotics
and inhaled bronchodilators.
Conclusion: In patients with recurrent bronchitis, an underlying disease of the tracheobronchial
system has to be suspected. The Mounier-Kuhn syndrome is only rarely diagnosed because
the diagnosis cannot be established by conventional chest x-ray. Computed tomography
is the gold standard for diagnosis. Mounier-Kuhn syndrome is likely to lead to severe
venilatory failure and death, if untreated.
Schlüsselwörter
Tracheobronchomegalie - Mounier-Kuhn-Syndrom - Dyspnoe - chronische Bronchitis - persistierender
Husten - Bronchiektasen - Infektexazerbation
Keywords
tracheobronchomegaly - Mounier-Kuhn syndrome - dyspnea - chronic bronchitis - persistent
cough - bronchiectasia - exacerbation
