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Anamnese

Wir berichten über einen 72-jährigen männlichen Patienten mit multiplen knotigen Hautveränderungen an den unteren Extremitäten beidseits mit Betonung der Unterschenkel. Die Knötchen sind seit dem 18. Lebensjahr im Bereich der Oberschenkel präsent. In den letzen 2 Jahren kamen zahlreiche neue Läsionen an den Unterschenkeln hinzu.

Klinischer Befund

Bei der körperlichen Untersuchung imponierten multiple, bis zu 2 cm im Durchmesser große, scharf begrenzte erythromatosquamösen Plaques und Noduli ([Abb. 1]) an den unteren Extremitäten mit Betonung der Unterschenkel beidseits ([Abb. 2]).

Abb. 1 Nahaufnahme von scharf begrenzten erythromatosquamösen Plaques und Noduli.

Abb. 2 Übersichtsbild mit multiplen knotigen Hautveränderungen an den unteren Extremitäten.

Histologischer Befund

In einem umschriebenen Bereich zeigt sich eine Akanthose der Epidermis mit verlängerten Reteleisten. Die suprabasalen Keratinozyten sind deutlich aufgehellt und speichern Glykogen. Dies kann man durch eine positive PAS-Färbung belegen ([Abb. 3]). Die epidermalen Deckplatten sind ausgedünnt, das Stratum granulosum ist nur diskret angedeutet. Es zeigt sich eine psoriasiforme Schuppenauflagerung sowie subepidermal ein schütteres Rundzellinfiltrat, das vorwiegend aus Lymphozyten besteht ([Abb. 4]).

Abb. 3 H&E-Aufnahme mit Akanthose der Epidermis, Aufhellung der Keratinozyten und verlängerten Reteleisten.

Abb. 4 Histologischer Befund mit PAS-positiven suprabasalen Keratinozyten.

Wie lautet die Diagnose?

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Auflösung

Diagnose: Multiple Klarzellakanthome.

Das Klarzellakanthom ist ein benigner, epidermaler Tumor, der meist solitär am Unterschenkel bei Erwachsenen im mittleren und höheren Lebensalter auftritt. Die Diagnose im jungen Alter kommt in seltenen Fällen ebenfalls vor. Es ist klinisch als scharf begrenzter, sich langsam entwickelnder, symptomloser, kalottenförmiger Tumor charakterisiert. Bei der Diagnostik ist die Dermatoskopie von großer Hilfe. Der hautfarbene bis erythematöse Knoten weist dermatoskopisch zahlreiche, vorwiegend zentral lokalisierte, punktförmige bis knäuelartige Kapillaren auf ([Abb. 5]). Die Gefäßschlaufen sind zirkulär von einem weißen Hof, bestehend aus Keratinozyten, umgeben. Des Weiteren fällt eine Collerette-artige, randständige Schuppung auf. Die papillomatös aufgefaltete Oberfläche ist häufig erosiv und krustös belegt ([Abb. 6]).

Abb. 5 Dermatoskopie zeigt zentral lokalisierte Kapillaren mit hellem Keratinozytenhof.

Abb. 6 Klinische Präsentation eines Knotens mit papillomatös aufgefalteter Oberfläche und Krustenauflagerung.

Die Genese dieses epithelialen Tumors ist nicht geklärt. Eine Assoziation zu chronischen Dermatosen wie Psoriasis wurde beobachtet. Daher vermutet man eine reaktive Differenzierungsstörung der epidermalen Zellen im Rahmen einer chronischen Dermatose. Manche Autoren sehen Klarzellakanthome als eine benigne epitheliale Neoplasie an. Die elektronmikroskopische Untersuchung offenbart eine ausgeprägte Glykogenspeicherung und Verlust der normalen Enzymaktivität der Keratinozyten.

Während die histologische Diagnosestellung relativ einfach ist, wird der Tumor klinisch häufig missinterpretiert, insbesondere beim seltenen Vorliegen multipler Läsionen. Die Therapie umfasst eine Exzision, alternativ kommen auch Kryotherapie, Kürrettage oder eine CO₂-Laser-Therapie zum Einsatz. Auf Wunsch unseres Patienten wurden nur einige wenige Klarzellakanthome aufgrund von funktionellen Störungen entfernt.

Dr. med. Laura Held

• Literatur

• 1 Blum A et al. The dermatoscopic pattern of clear-cell acanthoma resembles psoriasis vulgaris. Dermatology 2001; 203: 50-52
• 2 Weedon D. Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. Chapter 31: Tumors of the epidermis. München: Elsevier; 2010
• 3 Hatakeyama M et al. A case of multiple facial clear cell acanthomas successfully treated by cryotherapy. Indian J Dermatol 2013; 58: 162
• 4 Monari P et al. Multiple eruptive clear cell acanthoma. J Dermatol Case Rep 2010; 4: 25-27