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Anamnese

Der 8-jährige Junge zeigte akut beidseits plantar aufgetretene schmerzhafte rote Infiltrate.

Klinischer Befund

Die Hautveränderungen finden sich an den Fußsohlen vorwiegend über den Druckpunkten des Vorfußes. In Höhe der Metatarsalköpfchen I und IV/V sowie angrenzend an den Plantarseiten der Zehen sitzen lividrote, knotige, tiefe Infiltrate mit unscharfer Randbegrenzung ([Abb. 1]). In der klinischen Differenzialdiagnose wurde an Pernionen, Lupus erythematodes tumidus und Pannikulitis gedacht.

Abb. 1 Klinisch an der Plantarseite des Vorfußes und mehrerer Zehen unscharf begrenztes, kissenartiges, schmerzhaftes Infiltrat mit livider Note.

Histologischer Befund

Die Entzündungsreaktion liegt mit ihrem Schwerpunkt in der mittleren bis tieferen Dermis. Periekkrin finden sich Ödem und neutrophilenreiche Entzündungsinfiltrate mit Überlagerung und Degeneration des Drüsenepithels, Ausläufer der Entzündung bis subkutan. Fokal begleiten Entzündungsinfiltrate auch die ekkrinen Ausführungsgänge bis an die Oberfläche ([Abb. 2]).

Abb. 2 Histologisch neutrophilenreiche Entzündung der ekkrinen Schweißdrüsenendstücke.

Wie lautet die Diagnose?

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Auflösung

Diagnose: Palmo-plantare neutrophile ekkrine Hidradenitis.

Kommentar: Die neutrophile ekkrine Hidradenitis manifestiert sich klinisch mit schmerzhaften kutan-subkutanen Papeln und Knoten besonders an den Fußsohlen, weniger den Handflächen bei sonst gesunden Kindern. Nach unvermitteltem Auftreten ist kurzfristige Spontanheilung innerhalb weniger Wochen typisch [1]. Die histologischen Befunde zeigen gemischtzellige Entzündungsinfiltrate mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten tief dermal, konzentriert an den ekkrinen Drüsenendstücken. Ätiopathogenetisch passt die Provokation durch massive mechanische Belastung sowie Feuchtigkeitsexposition zu dem kurzfristigen selbstlimitierenden Verlauf [1]. Die betroffenen Kinder sind internistisch gesund im Gegensatz zu Patienten mit einer Chemotherapie-assoziierten ekkrinen Hidradenitis. Bei dieser disseminierten, klinisch polymorphen Dermatose im Zusammenhang mit Chemotherapie einer onkologischen Grunderkrankung (hämatologische Malignome, besonders akute myeloische Leukämie, seltener auch solide Tumoren) fehlt die Bevorzugung mechanisch exponierter Körperregionen [2]. Die nekrotisierende Entzündung der ekkrinen Drüsen (postuliert wird ein Zusammenhang mit Sekretion von Metaboliten des Chemotherapeutikums) zieht neutrophile Granulozyten an, die aber bei onkologisch bzw. therapeutisch bedingter Neutropenie auch fehlen können [2].

• Literatur

• 1 Robinson R, Larralde M, Santos-Munoz A et al. Palmoplantar eccrine hidradenitis: seven new cases. Pediatr Dermatol 2004; 21: 466-468
• 2 Greenbaum BH, Heymann WR, Reid CS et al. Chemotherapy-associated eccrine hidradenitis: neutrophilic eccrine hidradenitis reevaluated: the role of neutrophilic infiltration. Med Pediatr Oncol 1988; 16: 351-355