Diagnostik und Klassifikation von Gefäßmalformationen^[*]

Fazit

Gefäßtumoren und -malformationen bieten klinisch ein sehr heterogenes Bild; deshalb ist die Diagnosestellung nicht immer einfach. Eine korrekte Einordnung anhand der aktuellen Klassifikation ist unerlässliche Basis für eine Therapieentscheidung. Gemäß der ISSVA-Klassifikation zeigen vaskuläre Tumoren eine echte zelluläre Proliferation und können sich zurückbilden, während vaskuläre Malformationen normalerweise keine Proliferation aufweisen, lebenslang persistieren und mit dem Patienten mitwachsen.

Häufigster Vertreter der vaskulären Tumoren ist das infantile Hämangiom, das sich aufgrund seines typischen Phasenverlaufs und mithilfe des GLUT1-Markers sicher von vaskulären Malformationen differenzieren lässt.

Vaskuläre Malformationen werden entsprechend ihrer Hämodynamik in Slow-Flow- und Fast-Flow-Malformationen unterteilt, die sich auch hinsichtlich des erforderlichen Therapieverfahrens unterscheiden. Zu Ersteren zählen kapilläre, venöse und lymphatische Malformationen, zu Letzteren arteriovenöse Malformationen und arteriovenöse Fisteln. Darüber hinaus gibt es auch kombinierte Malformationen, die z. B. mit einem Klippel-Trenaunay- oder einem Parkes-Weber-Syndrom vergesellschaftet sein können.

Die Diagnostik der Gefäßmalformationen ist komplex. So kann eine kapilläre Malformation rein klinisch sicher diagnostiziert werden, während bei venösen Malformationen neben der Sonografie eine MRT zur Darstellung der Gesamtausdehnung und prätherapeutisch eine Varikografie zur Detektion einer eventuellen Drainage in das tiefe Leitvenensystem erforderlich sind. Die MRT dient auch der diagnostischen Zuordnung einer lymphatischen Malformation zum mikro- oder makrozystischen Typ, wobei nur die Zystenwände eine geringe Kontrastmittelanreicherung aufweisen. Bei arteriovenösen Malformationen muss die Angioarchitektur vor einer Embolisation mittels einer digitalen Subtraktionsangiografie abgeklärt werden, um eine optimale Therapieplanung zu ermöglichen.

^* Dieser Artikel ist eine Aktualisierung des Beitrags in: Interventionelle Radiologie Scan 2013; 1: 235 – 248

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