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DOI: 10.1055/s-0037-1598401
Mischform einer pulmonal arterieller Hypertonie und pulmonal venoocclusiver Erkrankung (PVOD): ein Fallbericht
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
23. Februar 2017 (online)
Wir berichten über eine 66-jährige Patientin, die sich wegen zunehmender Dyspnoe (WHO-FC III) und eingeschränkter körperlicher Belastbarkeit (288 Meter im 6-Minuten Gehtest) vorstellte. Es bestand eine Sauerstoffentsättigung bei Gasaustauschstörung ohne Anhalt für Ventilationsstörung. Keine Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung oder Lungenembolie im Röntgen-Thorax und thorakalen Computertomografie (CT). Echokardiographisch zeigte sich ein vergrößertes rechtes Herz mit eingeschränkter Pumpfunktion. Der Linksherzkatheter zeigte eine gute linksventrikuläre Pumpfunktion. Im Rechtsherzkatheter bestand eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie bei erhöhten pulmonal arteriellen Drucken (PAP 100/32 (57)mmHg), normalem pulmonal arteriellen Wedgedruck (11 mmHg), einem Herzindex von 2,5 l/min/m2. Der pulmonal vaskuläre Widerstand (PVR) war 876dynes ·s·cm– 5 bzw. 10,9 WU. Es wurde die Diagnose einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) gestellt und eine initiale Kombinationstherapie mit Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil 3 × 20 mg/die) und Endothelin Rezeptor Antagonist (Ambrisentan 5 mg/die) begonnen. Hierunter besserten sich die Beschwerden und klinischen Befunde der Patienten deutlich. Nach 8 Monaten kam es zu einer stationären Aufnahme wegen kardialer Dekompensation. CT-morphologisch zeigten sich erstmalig Veränderungen passend zu einer pulmonal veno-occlusiven Erkrankung (zunehmende verdickte Interlobärsepten, fleckförmige Milchglastrübung der sekundären Lobuli). Die Therapie mit Ambrisentan wurde abgesetzt, Sildenafil fortgeführt, die radiologischen Veränderungen waren unter diuretischen Therapie rückläufig.
Der vorliegende Fallbericht zeigt, dass sich bei Patienten mit PAH im Verlauf eine venoocclusive Komponente entwickeln bzw. demaskieren kann. Die medikamentöse Therapie gestaltet sich bei solchen Mischformen schwierig und sollte mit einer intensivierten diuretischen Therapie begleitet werden.
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Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.