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DOI: 10.1055/s-0037-1600441
Diagnose der Primären Ciliären Dyskinesie in der CT – Entwicklung eines einfachen Scores
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
23. März 2017 (online)
Zielsetzung:
Bei der Primären Ciliären Dyskinesie (PCD) kommt es genetisch bedingt zu einem abnormalen Zilienschlag, einer reduzierten mukoziliären Clearance und zur Entwicklung von Bronchiektasen. Die Diagnostik ist mit Elektronen- und Videomikroskopie sehr aufwendig. Ziel dieser Studie war es 1. charakteristische CT-Befunde bei Patienten mit PCD im Vergleich zu Bronchiektasen anderer Genese zu beschreiben und 2. auf dieser Basis einen einfachen Score für PCD zu entwickeln.
Material und Methodik:
111 CT-Untersuchungen von Patienten mit Bronchiektasen wurden für bronchiale Pathologien (nach Reif), assoziierte Befunde, Situs inversus und Z.n. Lappenresektionen gescored. Bronchiektasen-Patienten mit (n = 28) und ohne (n = 83) PCD wurden mittels Man-Withney-Test für ordinale und Chi-Quadrat-Test für binäre Größen verglichen. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde ein Score für PCD entwickelt aus Situs inversus, mittel- und unterlappenbetonten Bronchiektasen, Z.n. Mittel- oder Unterlappenresektion sowie Mittel- oder Unterlapenatelektase. Für diesen Score wurde eine ROC-Analyse zur Unterscheidung von Bronchiektase-Patienten mit und ohne PCD vorgenommen.
Ergebnisse:
Bronchiektasen bei Patienten mit PCD kamen häufiger in den Mittel- und Unterlappen (p = 0.046) vor. Ausmaß und Schwere der Bronchiektasen waren signifikant geringer in den Oberlappen (p < 0.001) und signifikant stärker in Mittellappen und Lingula (bis p = 0.041) ausgeprägt. Emphysem (p = 0.031) und intralobuläre Linien (p < 0.001) waren seltener bei PCD. Atelektasen des Mittel- oder Unterlappens (p = 0.002) sowie ein Z.n. Resektion des Mittel- oder Unterlappens (p = 0.015) waren häufiger bei PCD. Die ROC-Analyse für den PCD-Score war mit einer Fläche unter der Kurve von 0.815 signifikant (p < 0.001) zur Unterscheidung von Bronchiektasen-Patienten mit und ohne PCD.
Schlussfolgerungen:
CT bei Bronchiektasen-Patienten mit und ohne PCD unterscheiden sich deutlich. Der entwickelte Score für PCD ist aufgrund seiner Einfachheit als diagnostisches Tool für PCD in der alltäglichen Praxis geeignet.
Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.