Ultraschall Med 2017; 38(S 01): S1-S65
DOI: 10.1055/s-0037-1606886
V 3: Gyn/Pränatal I
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pränatales Management eines Feten mit HLHS mit restriktivem Foramen ovale und Hydrops fetalis mittels intrauteriner Vorhofseptumstenteinlage

A Weichert
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
E von Tucher
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
W Schulze
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
J Paulick
2   Praxis für Pränatale Diagnostik, Berlin/DE
,
H Lebek
2   Praxis für Pränatale Diagnostik, Berlin/DE
,
C Berg
3   Universitätsklinikum Bonn, Bonn/DE
,
W Henrich
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
14 September 2017 (online)

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    Patienten und Methode:

    Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten organspezifischen Fehlbildungen und sind die neonatale Haupttodesursache bei angeborenen Fehlbildungen. Als einer der schwersten Herzfehler gilt das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), welches ungefähr 1,6% aller angeborenen Herzfehler ausmacht und unbehandelt in über 90% der Fälle zum Tod innerhalb der ersten 30 Lebenstage führt. Die Therapie erfolgt üblicherweise durch Operationsverfahren in drei Schritten (staged repair).

    Im Rahmen des HLHS ist ein restriktives foramen ovale (FO) ein ungünstiger Prognosefaktor, der sowohl die Möglichkeit des staged repair als auch einer Herztransplantation negativ beeinflusst.

    Fallreport:

    Eine 32-jährige Patientin (V-Gravida, II-Para) wurde uns wegen eines HLHS in 24+1 SSW zugewiesen. Ursächlich war eine kritische Aortenklappenstenose mit retrograder Perfusion des Aortenbogens. Ferner bestand eine dysplastische Mitralklappe mit einer Mitralklappeninsuffizienz. Darüberhinaus zeigte sich eine Endocardfibroelastose des hypokontraktilen linken Ventrikels, eine Cardiomegalie sowie ein links>rechts Shunt über ein restriktives FO. Eine Woche später entwickelte sich ein Pericarderguss und Aszites, als Zeichen der cardialen Dekompensation. Die Schwangere wurde daraufhin zur Evaluation der Möglichkeit einer intrauterinen Aortenvalvuloplastie weiterüberwiesen.

    Mangels technischer Umsetzbarkeit (Aortenwurzel 1,9 mm) wurde stattdessen ein Stent in das Vorhofseptum in 26+0 SSW eingelegt. Hiernach bildeten sich sowohl der Pericarderguss als auch der Aszites zurück.

    Der weitere Schwangerschaftsverlauf gestaltete sich unauffällig.

    In 38+2 SSW wurde das Kind per sectionem geboren (Junge, 2770 g, 51 cm, APGAR: 7/8/8, NA-pH 7,28).

    Schlussfolgerung:

    Die intrauterine Einlage eines Vorhofstents könnte eine therapeutische Möglichkeit bei restriktivem Foramen ovale mit Hydrops fetalis darstellen. Wir berichten von dem prä- und postnatalen Management.