Summary
The most serious complication of haemophilia A is development of a high-titre factor
VIII (FVIII) inhibitor which renders the patient unresponsive to FVIII replacement.
Bleeding complications can only be controlled using FVIII-inhibitor bypassing agents
but their effect is less certain. The ultimate goal is to eliminate the inhibitor
by immune tolerance induction therapy (ITI) using daily high doses of FVIII. The success
rate of ITI using various protocols is between 56 and 79% (1, 2). If ITI is unsuccessful,
the inhibitor usually persists throughout life.
We report on a patient with a high titre FVIII inhibitor that persisted after ITI
but spontaneously disappeared 15 years later.
Zusammenfassung
Die Entwicklung eines hochtitrigen FaktorVIII-Hemmkörpers ist die schwerst wiegende
Komplikation der Hämophilie A da sie die Substitution mit Faktor VIII (FVIII) unwirksam
macht. Blutungen können nur durch die Gabe von FEIBA (FVIII inhibitor bypassing agents)
behandelt werden, deren Effekt aber unsicher ist. Das wichtigste Ziel besteht in der
Hemmkörpereliminierung durch eine Immuntoleranztherapie (ITT) mit täglicher hoch dosierten
FVIII-Gaben. Die ITT-Erfolgsrate liegt je nach ITT-Protokoll, zwischen 56 und 79%
(1, 2). Bei erfolgloser ITT persistiert der FVIIIHemmkörper üblicherweise lebenslang.
Wir berichten über einen Patienten mit hochtitrigem FVIII-Hemmkörper, der trotz ITT
zunächst persistierte, aber 15 Jahre später spontan verschwand.
Keywords
Haemophilia A - FVIII inhibitor - immune tolerance induction
Schlüsselwörter
Hämophilie A - FVIII Hemmkörper - Immun -toleranztherapie
