Summary
In a retrospective study from a single treatment centre (Centre for Haemostaseology
Muenster) the current treatment conditions of patients with severe haemophilia A (FVIII:C
<1%) at the age of ≥ 16 years are described. Data were extracted from paper based
diaries of patients in home treatment (n = 70). Results: A progressive preference towards prophylactic treatment compared to on demand therapy
is observed. On average 2.4 injections per week (mean: 1750 IU FVIII per injection)
are used in the prophylactic regimen. The consumption of FVIII concentrates is approximately
fivefold increased compared to on demand therapy (average 0.5 injections per week).
Meanwhile, recombinant FVIII concentrates have become widely accepted in all age groups,
they show a proportion of 60% in the clinical practice of the study population.
Zusammenfassung
In einer retrospektiven Datenerhebung des Hämostaseologiezentrums Münster wurde anhand
der Behandlungsdokumentation in patientengeführten Substitutionskalendern (n = 70)
ein Querschnittsbild der aktuellen Behandlungssituation von Patienten in Heimselbstbehandlung
mit schwerer Hämophilie A (FVIII:C <1%) im Alter von ≥16 Jahren erhoben. Ergebnisse: Die Daten zeigen eine sukzessiv zunehmende Bevorzugung der prophylaktischen Substitutionstherapie
gegenüber der Bedarfsbehandlung. Mit durchschnittlich 2,4 Substitutionen pro Woche
(im Mittel 1750 IU FVIII pro Substitution) liegt der Konzentrat-bedarf beim Fünffachen
der Bedarfsbehandlung (im Mittel 0,5 Substitutionen pro Woche). Rekombinante FVIII-Präparate
haben sich inzwischen in allen Altersgruppen durchgesetzt und weisen einen mittleren
Anwendungsanteil von 60% im Studienkollektiv auf.
Keywords
Haemophilia A - adults - treatment on demand - prophylaxis - factor VIII
Schlüsselwörter
Hämophilie A - Erwachsenenalter - Bedarfsbehandlung - Prophylaxe - Faktor VIII
