Summary
Recurrent thromboembolism despite oral anticoagulation is primarily suspicious of
overt or occult neoplasia. We report on a man (age: 67 years) who presented with severe
thrombophilia which was only controlled when the patient was set on a combined anticoagulation
with low molecular weight heparin in supratherapeutic dosage and phenprocoumon with
a target INR of 2.0. Despite repeated evaluation over about two years, a malignant
tumour could never be demonstrated. However, the patient suffered in addition to a
protein S deficiency from an antiphosphospholipid syndrome and a chronic myelomonocytic
leukaemia.
We postulate that the accepted strong thrombogenicity of antiphosphospholipid syndrome
was further increased by protein S deficiency and a possibly procoagulatory effect
of the abnormal monocytes explaining the severe thrombophilia resistant to standard
therapeutic anticoagulation with a vitamin K antagonist and usual therapeutic doses
of low molecular weight heparin, respectively.
Zusammenfassung
Rezidivierende Thromboembolien trotz adäquater Antikoagulation sind in erster Linie
verdächtig auf ein Tumorleiden. Wir berichten über einen 67-jährigen Mann, dessen
Thromboseneigung sich einzig durch eine kombinierte Antikoagulation mit einem niedermolekularen
Heparin in supratherapeutischer Dosis und einem Coumarinderivat mit Ziel-INR 2,0 kontrollieren
ließ. Ein Tumorleiden konnte nie nachgewiesen werden, hingegen fanden sich nebst einem
Protein-S-Mangel ein Antiphospholipid-Syndrom und eine chronische myelomonozytäre
Leukämie. Wir postulieren, dass die bekannterweise ausgeprägte Thrombogenizität des
Antiphospholipid-Syndroms zusätzlich verstärkt wurde durch den Protein-S-Mangel und
einen möglicherweise prokoagulatorischen Effekt abnormer Monozyten und sich entsprechend
durch eine übliche Antikoagulation nicht beherrschen ließ.
Keywords
Thrombosis - monocytosis - anticoagulation
Schlüsselwörter
Thrombose - Monozytose - Gerinnungshemmung
