Zusammenfassung
Immunhistochemische Verfahren sind ein wesentlicher Fortschritt in der histologischen
Abgrenzung von C-Zell-Karzinomen (CZKs) zu anderen Tumorformen, wobei der Nachweis
von Kalzitonin in den Tumorzellen entscheidend ist. Prognostisch ungünstig sind Patientenalter
(>40 a); männliches Geschlecht, erhöhter DNA-Gehalt und mitotische Aktivität, Immunreaktivität
des Tumors gegen Dopadecarboxylase, Histaminase und Leu-M1-Antigen. Im Familienscreening
besitzen Pentagastrin bzw. der Kalzium-Stimulationstest zentrale Bedeutung; ein routinemäßig
einsetzbarer, genetischer Marker steht derzeit noch nicht zur Verfügung. Zusätzlich
zu den konventionellen bildgebenden Verfahren gewinnen szintigraphische Verfahren
(99m Tc-(V)-DMSA, 201 TI-chlorid und 99m Tc-anti:i-CEA-Antikörper) zunehmende Bedeutung. Ein weiteres wertvolles Instrument
in der Rezidivdiagnostik ist der selektive Venenkatheter. Die tragende Rolle in der
Therapie nimmt die Chirurgie ein, wobei zusätzlich zur Thyroidektomie eine systematische
Lymphadenektomie durchgeführt werden sollte.
Summary
An essential element in the histological differentiation of medullary thyroid cancer
(MTC) from other thyroid tumors is the use of immunohistochemical methods. The detection
of calcitonin in the tumor cells is decisive. Factors which impair the prognosis of
MTC are age (>40 y), male sex, elevated DNA-content and mitotic activity of the tumor
cells, immunoreactivity against dopadecarboxylase, histaminase and Leu-M1-antigen.
Family screening is based mainly on calcitonin-stimulation tests (using pentagastrin
or calcium) as a genetic marker for routine screening is not available yet. Scintigraphic
methods using 99m Tc-(V)-DMSA, 201 Tl-chloride or 99m Tc-anti-CEA antibodies become more important, especially in the detection of recurrent
disease. Selective venous blood sampling is another sensitive method for localizing
recurrent disease. Surgical treatment plays the dominant role in the management of
MTC. Complete thyroidectomy in conjunction with systematic lymphadenectomy is now
the primary treatment of choice.
Schlüsselwörter C-Zell-Karzinom - MEN
Key words Medullary thyroid cancer (MTC) - MEN
