Summary
Background: Systemic mastocytosis is a rare disease characterised by accumulation of mast cells
in at least one extracutaneous organ, including bone marrow. It is increasingly recognized
as a possible cause of secondary osteoporosis. We conducted a literature review on
the role of mast cells in osteoporosis including data/peer reviewed articles/ journals
from 1957 to 2012. Our aim was to evaluate the current state of research and to offer
an overview of current therapeutic options/measures/treatments.
Methods: A retrospective review of peer r eviewed/published literature was performed using
MEDLINE databases from 1957 to 2012. The keywords “osteoporosis” and “mast cells/mastocytosis”
revealed 201 articles, limi ted to English and German articles. The following criteria
were included: studies on, or case studies of either mastocytosis induced osteoporosis,
or the role of mast cells in osteoporosis or the relation of bone remodeling and mastocytosis.
Results/Conclusion: Mast cells seem to play an important role in bone turnover. Their byproducts are
responsible for increased bone resorption. However, the skeletal involvement is mainly
situated in trabecular bone, which determines vertebral collapse. This review increases
the awareness that patients with systemic mastocytosis would benefit from diagnostic
workup with regard to bone health, as this rather rare cause of secondary osteoporosis
can lead to significantly high rates of mortality.
Zusammenfassung
Hintergrund: Die systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch die abnorme Mastzellproliferation
in wenigstens einem extrakutanem Gewebe, unter anderem auch im Knochenmark, charakterisiert
wird. Die Rolle der Mastzellen und ihrer Mediatoren als potenzielle Ursachen sekundärer
Osteoporose wird zunehmend diskutiert. Mit dieser Literaturübersicht der Jahre 1957
bis 2012 wollten wir sowohl den aktuellen Stand der Wissenschaft als auch mögliche
Therapieoptionen wiedergeben.
Material und Methoden: Wir führten eine retrospektive Analyse der Literatur von 1957 bis 2012 mit Hilfe
der MEDLINE-Datenbank durch. Die Suchbegriffe “osteoporosis” und “mast cells” bzw.
“mastocytosis” ergaben 201 Treffer in englischer oder deutscher Sprache. Wir berücksichtigten
Originalia und Fallstudien, die sich entweder mit Mastozytoseinduzierter Osteoporose
oder der Bedeutung von Mastzellen bei Osteoporose auseinandersetzen.
Ergebnisse/Schlussfolgerung: Mastzellen scheinen eine gewichtige Rolle im Knochenstoffwechsel inne zu haben, Nebenprodukte
der Mastzellen sind für vermehrten Knochenabbau verantwortlich. Mit dieser Literaturübersicht
wollten wir daran erinnern, dass bei allen Patienten mit einer systemischen Mastozytose
der Knochenstoffwechsel im Hinblick auf eine sekundäre Osteoporose untersucht werden
sollte. Diese ist zwar selten, jedoch äußerst morbide.
Keywords
Mast cells - mastocytosis - osteoporosis
Schlüsselwörter
Mastzellen - Mastozytose - Osteoporose