Hirn-SPECT mit Tc-99m-Bicisat (ECD) bei rasch progredientem dementiellen Syndrom

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 61jährigen Patienten mit progredientem dementieilen Syndrom, der unter der Verdachtsdiagnose einer Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) zur Hirn-SPECT-Untersuchung mit Tc-99m-Bicisat (ECD) vorgestellt wurde. Zum Untersuchungszeitpunkt bestanden neben dem Vollbild einer Demenz eine ausgeprägte Apraxie und Aphasie bei unspezifischen Veränderungen im EEG sowie der neuroradiologischen Bildgebung. In der Hirn-SPECT-Untersuchung fanden sich für eine DAT untypische ausgedehnte, vorwiegend rechtshemisphärische Perfusionsstörungen. Im weiteren Verlauf rasche Progredienz des Krankheitsbildes mit Entwicklung eines akinetischen Mutismus sowie Nachweis erhöhter Werte der neuronspezifischen Enolase und des 14-3-3-Proteins im Liquor. Der Patient verstarb schließlich unter dem Bild einer Decortication. Aufgrund des klinischen Verlaufs sowie der Liquorbefunde wurde, da eine autoptische Befundsicherung nicht vorliegt, die Diagnose einer wahrscheinlichen Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung gestellt. Die vorgestellte Kasuistik unterstreicht aus unserer Sicht den Wert der Hirn-SPECT in der differentialdiagnostischen Abgrenzung dementieller Zustandsbilder.

Summary

We present a 61-year-old male patient with progressive dementia. A brain SPECT with Tc-99m-bicisate was performed for confirmation of clinically suspected Alzheimer-dementia. At the time of the SPECTinvestigation marked apraxia and aphasia besides severe dementia were present. Electrophysiological as well as anatomical neuroimaging findings showed non-diagnostic alterations. SPECT revealed distinct perfusion defects, which made Alzheimer Dementia unlikely. The further course of the patient was determined by rapidly progressive deterioration with development of akinetic mutism. Thereafter, increased levels of neuron-specific enolase as well as 14-3-3 proteins were found in the cerebro-spinal fluid (CSF). The patient finally died with signs of cerebral decortication. Due to the clinical course and the CSF-findings the patient’s final diagnosis was Creutzfeldt-Jakobdisease, nevertheless no autopsy was performed. The presented case report underscores the clinical utility of perfusion brain SPECT in the differential diagnosis of dementias.

Schlüsselwörter

Demenz - Hirn-SPECT - Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung - Tc-99m-Bicisat - neuronspezifische Enolase - 14-3-3-Protein

Key words

Dementia - brain-SPECT - Creutzfeldt-Jakob-disease - Tc-99m-bicisate - neuron-specific enolase - 14-3-3 protein

• LITERATUR

• 1 Finkenstaedt M, Szudra A, Zerr I. et al. MR Imaging of Creutzfeldt-Jakob Disease. Radiology 1996; 199: 793-8.
• 2 Grünwald F, Pohl C, Bender H. et al. 18-F-fluorodeoxyglucose-PET and "mTc-bicisate-SPECT in Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Nucl Med 1996; 10: 131-4.
• 3 Hsich G, Kenney K, Gibbs CJ. et al. The 14-3-3 brain protein in cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1996; 335: 924-30.
• 4 Masters CL, Harris JO, Gajdusek DC. et al. Creutzfeld-Jakob disease: patterns of worldwide occurence and the significance of familial and sporadic clustering. Ann Neurol 1979; 5: 177-8.
• 5 Parchi P, Castellani R, Capellari S. et al. Molecular Basis of Phenotypic Variability in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. Ann Neurol 1996; 39: 767-78.
• 6 Poser S, Zerr I, Schulz-Schaeffer J. et al. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dtsch. med. Wschr. 1997; 122: 1099-105.
• 7 Talbot PR, Testa HJ. The value of SPET imaging in dementia. Nucl Med Commun 1995; 16: 425-37.
• 8 Weber Th, Zerr I, Bodemer M, Poser S. Erweitertes Krankheitsspektrum humaner spongiformer Enzephalopathien oder Prionkrankheiten. Nervenarzt 1997; 68: 309-23.
• 9 Zerr I, Bodemer M, Räcker S. et al. Cerebrospinal fluid concentration of neuron-specific enolase in diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 1995; 345: 1609-10.
• 10 Zerr I, Bodemer M, Gefeller O. et al. Detection of 14-3-3-protein in the cerebrospinal fluid supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 1998; 43: 32-40.