Hintergrund:
Tumoren des Felsenbeins sind so selten, dass keine relevanten epidemiologischen Daten
vorliegen. Unter den epithelialen Malignomen finden sich in dort am häufigsten Adenokarzinome
und Plattenepithelkarzinome.
Kasuistik:
Ein 60-Jähriger Mann stellte sich mit rechtsseitiger Otalgie seit Tagen und einer
ipsilateralen Fazialisparese seit dem Vortag vor. Otorrhoe und Schwindel bestanden
nicht. Die mikroskopische Untersuchung der Ohren war regelrecht, die Fazialisparese
konnte dem Grad IV nach House und Brackmann zugeordnet werden. Im MRT fiel eine tumoröse
Raumforderung des Mastoids mit Infiltration der Dura und des Sinus sigmoideus auf.
Das veranlasste CT zeigte eine Begleitmastoiditis mit ossären Destruktionen.
Therapeutisch wurden eine intravenöse Antibiose und hoch dosierte Steroidinfusionen
eingeleitet, eine modifizierte Mastoidektomie und eine Paukendrainage durchgeführt.
Intraoperativ stellte sich ein dunkel tingierter Tumor mit Arrosion der Schädelbasis
und teils freiliegender Dura mater dar. In der Schnellschnitt-Untersuchung ergab sich
das Zellbild eines malignen Melanoms, das in der endgültigen Diagnostik auf Melanin,
S-100, Ki-67 und HMB45 positiv war. In der Gensequenzierung ergab sich ein BRAF-Wildtyp.
Diskussion:
Schleimhautmelanome sind selten, in Bezug auf das Felsenbein existieren nur sehr vereinzelte
Kasuistiken. Da in der Anamnese ein behandeltes, zuletzt rezidivfreies malignes Melanom
bereits in der rechten Nasenhaupthöhle bekannt war, ist von einer Dissemination in
das Felsenbein auszugehen. Neben der operativen Sanierung gilt die Induktion einer
spezifischen Immuntherapie als Therapie der Wahl, die auch bei unserem Patienten unter
Nivolumab und Ipilimumab in Verbindung mit einer Radiatio zu einer Rezidivfreiheit
über etwa 6 Monate beigetragen hat.
