Intralabyrinthäre Schwannome (ILS) sind eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes
und von Schwindelbeschwerden.
In einer eigenen Fallserie von 23 Patienten fanden sich die Tumoren 11-mal intracochleär,
3-mal intravestibulär, 3-mal intravestibulocochleär, 3-mal transmodiolär (inklusive
1-mal mit Ausdehnung in den KHBW), 2-mal multilokulär und 1-mal transotisch mit Ausdehnung
in den KHBW. Bei 15 Fällen erfolgte die chirurgische Tumorentfernung mittels Labyrinthektomie
(x3), erweiterte Cochleostomie (x1), partielle oder subtotale Cochleoektomie (x9)
oder einen kombinierten translabyrinthär-transotische Tumorentfernung aus dem inneren
Gehörgang (x2). Elf Patienten erhielten eine gleichzeitige Cochleaimplantat(CI)-Operation.
Die Gleichgewichtsfunktion konnte bei den Patienten mit intracochleären Tumoren partiell
erhalten werden. In allen Fällen mit Cochleaimplantation war die Hörrehabilitation
mittels CI erfolgreich, wenn auch mit eingeschränktem Sprachverstehen bei einem Fall
mit subtotaler Cochleoektomie.
Für die Diagnostik von ILS gilt die dünnschichtige, Schläfenbein-MRT mit KM als Goldstandard.
Eine operative Entfernung intracochleär wachsender ILS sollte erfolgen, bevor diese
die Cochlea komplett ausfüllen und/oder in den inneren Gehörgang vorwachsen. Eine
chirurgische Tumorentfernung durch eine partielle oder subtotale Cochleoektomie ist
auch mit Erhalt der Funktion des Gleichgewichtsorgans prinzipiell möglich. Die Indikation
zur Radiotherapie von ILS ist nur in Einzelfällen gegeben. Die CI-Versorgung nach
operativer Entfernung eines ILS ist prinzipiell eine Option zur auditorischen Rehabilitation.
Sie stellt bei rechtzeitiger Indikationsstellung im Gegensatz zum abwartenden Verhalten
(„Wait-and-test-and-scan-Strategie“) einen therapeutischen Ansatz dar.
