Palabras Clave
condroblastomas - huesos del carpo - hueso escafoides - tumor óseo benigno
Keywords
chondroblastoma - carpal bones - scaphoid bone - benign bone tumor
Introducción
El condroblastoma (CB) es un tumor de los que se conocen como formadores de cartílago
catalogado por Jaffe y Lichtenstein[1] en 1942, localizado en la epífisis de huesos largos siendo más frecuente alrededor
de la rodilla (fémur distal y tibia proximal), con un 30% de los casos publicados,
seguido por el húmero proximal con un 20%. Su aparición en huesos cortos del carpo
y tarso es rara,[2]
[3]
[4]
[5] más frecuente en calcáneo y en astrágalo.[6] También se ha descrito de origen extraesquelético.[7] Se presentan con mayor frecuencia en personas de sexo masculino (2:1) y mayormente
durante la segunda década de la vida.[2] Respecto a todos los tumores óseos, los que afectan al carpo constituyen alrededor
del 0,15%, de los cuales el 13,6%, en largas series, son CB. Asientan con mayor frecuencia
en el escafoides.[2]
[3]
[4]
[8] Cabe mencionar aquí que en la tercera edición del libro sobre tumores óseos de 1978
de Dahlin, no venía reflejado ningún caso de CB que afectara a los huesos del carpo.[9]
El tratamiento más adecuado para ese tipo de lesiones es el legrado o resección intralesional
y el relleno del defecto con injerto óseo autólogo.[2]
[5]
[8]
[10] No obstante, se han descrito recidivas locales más o menos agresivas[4]
[5]
[11]
[12]
[13]
[14] e incluso metástasis.[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
Caso Clínico
Se trata de un paciente masculino de 16 años de edad que consultó por dolor, inflamación
y limitación funcional en la muñeca izquierda sin antecedente traumático.
En el examen radiográfico se observó una imagen lítica en la zona radial del tercio
medio del escafoides. Como estudios complementarios, se realizaron una TC y una RMN
que fueron informadas de la presencia de una lesión lítica excéntrica e insuflante,
situada en el tercio medio y polo distal del escafoides en su región radial que medía
8 × 9mm. Dicha lesión tenía bordes esclerosos polilobulados con pequeñas áreas de
discontinuidad de la cortical ósea con una impronta hacia partes blandas adyacentes.
No existían signos de fractura patológica. Se observaban, calcificaciones nodulares
intralesionales ([Figs. 1]
[2]
[3])
Fig. 1 Rx en la que se puede observar lesión en borde radial de escafoides.
Fig. 2 RMN se observa la lesión insuflante del escafoides en ambos cortes.
Fig. 3 TAC, se observa lesión con invasión del borde radial del escafoides.
Se realizó una biopsia escisional y el estudio histopatológico informó de una lesión
constituida por proliferación de células de núcleo redondo, cromatina epitelioide
eosinófila, con áreas de matriz condral y zonas lobuladas, algunas células mostraban
calcificaciones formando un patrón enrejado. En la periferia se observaban trabéculas
óseas con signos de remodelación, pleomorfismo celular era leve y sin mitosis, siendo
diagnosticado de condroblastoma.
El paciente presentó una buena evolución postoperatoria, sin complicaciones y sin
dolor durante un año y medio. Veinte meses después de dicha cirugía consultó nuevamente
por reaparición de dolor y edema en la muñeca ([Fig. 4]). Se solicitaron estudios en los que pudo observarse la recidiva del tumor ([Fig. 5]).
Fig. 4 Tumefacción sobre el aspecto radial de la muñeca.
Fig. 5 Se observa la recidiva del tumor en el sitio original.
Se reintervino para realizar un legrado más amplio con fresado y aporte de un injerto
estructural de la metáfisis radial por debilitamiento del escafoides en la segunda
resección. ([Fig. 6])
Fig. 6 (a) aspecto tras la resección de tejido tumoral. (b) colocación de un injerto esponjoso
y un fragmento de cortical de la metáfisis distal del radio.
Durante el seguimiento de esa última cirugía, el paciente evolucionó también de forma
satisfactoria. En los estudios de control se observaba el injerto integrado ([Fig. 7]) y estuvo asintomático hasta dos años después de la última cirugía en que reapareció
el dolor. Nuevo TAC y RMN mostraron una mayor destrucción del escafoides y una afectación
importante de tejidos blandos. ([Fig. 7]).
Fig. 7 Imagen de RMN en que se observa la destrucción del escafoides y la afectación de
tejidos blandos.
En esa ocasión, se realizó una biopsia previa tomando, además, muestras de partes
blandas y de hueso. El resultado puso de manifiesto una invasión de las partes blandas
vecinas con cierto grado de celularidad y mayor componente cartilaginoso. Se interpretó
como condrosarcoma de bajo grado.[21]
[22] Tras esa segunda recidiva se optó por la exéresis del escafoides y realizar una
artrodesis semilunar-hueso-grande[23] ([Fig. 8]). Cinco años después de esa última cirugía, el paciente no ha presentado recidivas
y se encuentra asintomático.
Fig. 8 Imagen intraoperatoria de artrodesis semilunar-grande con exéresis completa de escafoides.
Discusión
El Condroblastoma es un tumor localizado, benigno, con una buena respuesta al tratamiento
habitual consistente en un legrado de la lesión y relleno con hueso esponjoso tanto
en las localizaciones habituales,[14]
[21] como en las carpianas,[5]
[8]
[10] Sin embargo, a veces puede tener un comportamiento más agresivo[13]
[22]
[23] ocasionando recidivas en un 10% de casos e incluso metástasis en un 3,3% según largas
series publicadas.[14] Más rara es la transformación maligna del tumor.[14]
[23] En cuanto a las recidivas, se ha intentado correlacionarlas con la presencia de
hallazgos de quiste óseo aneurismático en la zona tumoral sugerido por Izadpanah[5] aunque ese hecho había sido negado con anterioridad en un estudio en el que solamente
se halló correlación con la recidiva si la duración de los síntomas era de menos de
6 meses.[11] Para tratar de evitar las recidivas se ha sugerido que tras el legrado se use una
fresa a elevadas revoluciones, phenol o crioterapia.[6]
[24] Más difícil es establecer el pronóstico en cuanto a la producción de metástasis;
más aún cuando éstas pueden producirse hasta 13 e incluso 17 años tras la exéresis
del tumor original.[15]
[17] También es cierto que en muchos de los casos publicados por la aparición de metástasis,
el tumor primario se hallaba en el esqueleto axial (costilla,[17] pelvis,[20]
[21] columna,[19] aunque también alguno originalmente diagnosticado en astrágalo.[18] Las metástasis pueden también ser diagnosticadas a la vez que el tumor óseo.[14]
[18]
[19]
[25] La anatomía patológica de las metástasis era superponible al tumor primario con
variación aneuploide.[14]
[19]
Así como en la afectación de huesos largos la recurrencia tras legrado ha sido establecida
entre un 4% y 32%,[12] no se han encontrado estudios a nivel del carpo de producción de metástasis ni de
frecuencia de recidivas aunque si se han publicado casos aislados de recidivas.[4]
Es difícil saber la cantidad de casos publicados de condroblastoma que afecta a los
huesos del carpo. La serie más larga es la de Wu,[4] y menciona 19 casos añadiendo dos más que afectaban al priramidal. Sí queda claro
que el hueso más frecuentemente afectado es el escafoides, con 6 casos en la serie,
seguido del hueso grande. Esos dos huesos acumulan el 52% de los casos del carpo.[3] Piramidal, semilunar y ganchoso también han sido asiento de este tumor.[3]
[26]
[27] Como curiosidad, el trapecio apareció como afectado por un CB en 2008 por primera
vez.[28] No se han reportado casos de afectación del trapezoide.
En nuestro caso, tras una primera recidiva, se consideró ya la posibilidad de realizar
un tratamiento más definitivo mediante la exéresis del escafoides y una artrodesis
parcial[5] pero se optó por un nuevo intento debido a la edad del paciente e intentar evitar
una intervención con secuelas. La exéresis completa del hueso afecto ya se había mencionado
en la literatura en el caso del ganchoso.[27] El informe de la segunda biopsia describiendo la lesión de condrosarcoma de bajo
grado nos inclinó definitivamente a la exéresis del hueso y fijación semilunar-hueso
grande.[29]
Por lo tanto, el pronóstico tras el tratamiento del condroblastoma benigno, debe ser
cauto y prudente y no está exento de riesgo de recidiva, por lo cual algunos autores
han recomendado el tratamiento con fenol, crioterapia, el uso de una fresa a altas
revoluciones o incluso con radiofrecuencia.[30] Aunque raras, son posibles las metástasis que pueden ser detectadas en el mismo
momento del diagnóstico de la lesión o años más tarde, pero a nivel del carpo no se
conocen datos. El seguimiento de los pacientes tratados de esta lesión debe prolongarse
y puede incluir estudios radiológicos (Rx simple o TAC) de tórax. Tan es así, que
desde 2013 ese tumor no está incluido entre los estrictamente benignos sino en un
apartado de “intermediate tumors (rarely metastazing).”[31]
