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DOI: 10.1055/s-0039-1678123
Out of Limits – ECMO als bridge-to-recovery bei schwerer pulmonaler Blutung im Rahmen einer assoziierten pulmonalarteriellen Hypertonie mit Eisenmenger-Syndrom
Publication History
Publication Date:
19 February 2019 (online)
Pulmonale Blutungen aus großen aortopulmonalen Kollateralen (MAPCAs) stellen eine lebensbedrohliche Komplikation bei Patienten mit assoziierter pulmonalarterieller Hypertonie (APAH) bei kongenitalen Herzfehlern und Eisenmenger-Syndrom dar. Aufgrund relativer Kontraindikationen finden extrakorporale Verfahren bei dieser Patientengruppe selten Anwendung.
Wir berichten über einen 31-jährigen Patienten mit seit 2002 bekannter APAH bei Ventrikel-Septumdefekt mit Shuntumkehr, der wegen akut aufgetretener Hämoptysen vom aufnehmenden Krankenhaus zugewiesen wurde. Unter oraler Kombinationstherapie mit Bosentan und Sildenafil lag trotz schwerer Hypoxämie bei Raumluft (unter Belastung pO2 bis 39 mmHg) eine gute Belastbarkeit (WHO-FC II, 615 m im 6-MWT) vor. Bei Übernahme bestand eine schwere, trotz maximaler Sauerstoffgabe (Reservoirmaske bzw. NIV-Therapie) nicht beherrschbare hypoxische respiratorische Insuffizienz. Aufgrund anhaltender, bronchoskopisch nicht stillbarer, massiver Hämoptysen erfolgte konsekutiv die Intubation. Ursächlich zeigten sich im CT-Angio MAPCAs aus der proximalen Aorta sowie der rechten Subclavia, die teils mittels Microcoils embolisiert wurden. Trotz sistierter pulmonaler Blutung und medikamentöser Kreislaufunterstützung war das hypoxische Versagen postinterventionell progredient (paO2/FiO2 = 30 mmHg), sodass eine vvECMO etabliert wurde. Nach klinischer Stabilisierung folgte ein prolongiertes ECMO-Weaning jenseits üblicher Grenzwerte. Aufgrund des bekannten Eisenmenger-Syndroms mit schwerer Hypoxämie erfolgte dies unter permissiver Hypoxämie (SO2 > 75% bzw. paO2 > 36 mmHg). Zudem wurde eine Transfusionsstrategie mit einem Ziel-Hämoglobin von 13 g/dl angestrebt. Zur Reduktion pulmonalvaskulärer Widerstände wurde die bestehende PAH-Therapie temporär um i. v.-Iloprost erweitert und Bosentan auf Macitentan umgestellt. Hierunter gelang am Tag 4 die Extubation des Patienten und unter nasaler High-Flow-Therapie das weitere Weaning bis zur ECMO-Explantation an Tag 18 bei klinisch beschwerdefreiem Patienten mit paO2 41 mmHg unter 2 – 4L/min Sauerstoffgabe.
Dies zeigt die Möglichkeit individueller Therapiestrategien einschließlich extrakorporaler Verfahren bei dieser Patientengruppe mit relativen Kontraindikationen.