Hintergrund:
Das neuropathologische Propagationsmuster der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) beinhaltet
vier sequentielle Stadien. Mittels spezifischer Techniken der Diffusionstensor-Bildgebung
(DTI), dem Tract-of-Interest-Prinzip, konnte ein Transfer auf die Charakterisierung
individueller ALS-Patienten in vivo entsprechend diesem Spreading-Konzept realisiert werden (Staging).
Methoden:
Es wird dargestellt, wie sich DTI-Daten aus multizentrischen MRT-Studien von ALS-Patienten
(ex post facto) harmonisieren lassen und in der Analyse die Prinzipien der in vivo-Stadieneinteilung angewendet werden, neben der NiSALS-DTI-Studie auch der CALSNIC-DTI-Studie.
Darüber hinaus werden DTI-Studien aus mehreren Standorten bei Phänotypen wie der Motoneuronerkrankung
mit klinisch isoliertem Befall des zweiten Motoneurons oder der primären Lateralsklerose
untersucht. Zuletzt wird eine Metanalyse bisheriger DTI-Studien bei ALS durchgeführt.
Ergebnisse:
Sowohl in der Meta-Analyse als auch in beiden großen multizentrischen Kollektiven
bestätigte sich die Darstellung des zerebralen ALS-Propagationsmusters in vivoauf Gruppenniveau im Querschnitt- und Längsschnitt-Profil. Die DTI-Analysen aus mehreren
Standorten bestätigten zudem die identischen ALS-Propagationsmuster für beide 'begrenzten'
Phänotypen.
Schlussfolgerungen:
Das in vivo-Staging konnte auf Multizenter-Niveau im Querschnitt und Längsschnitt angewendet
werden und stellt ein mögliches Read-out für klinische Studien bei ALS dar.
