Zusammenfassung
Um den bislang unaufhaltsamen Verlust motorischer Nervenzellen bei der amyotrophen
Lateralsklerose (ALS) quantitativ zu erfassen, sind sog. MUNE-Verfahren (von engl.:
motor unit number estimation) eingesetzt worden. Diese scheinen den Verlauf einer
ALS besser abzubilden als klinische Scores oder neurophysiologische Standardverfahren,
sind dafür aber sehr zeitaufwändig. Letzteres ist bei einem neuen Verfahren nicht
der Fall, dem MUNIX (von engl.: motor unit number index). Das Funktionsprinzip von
MUNIX ist intuitiv nicht unmittelbar eingängig. Hier wird daher versucht, die Funktion
von MUNIX möglichst verständlich zu beschreiben. Der Einsatz von MUNIX bei Patienten
mit ALS hat gezeigt, dass MUNIX ähnlich sensitiv wie MUNE den Verlauf der Erkrankung
abbildet. Es ist aber noch unklar, ob MUNIX tatsächlich die Anzahl von Vorderhornzellen
wiedergibt oder ob andere Einflüsse, wie z. B. eine Pyramidenbahnläsion, die MUNIX-Werte
nicht wesentlich beeinflussen.
Abstract
Motor unit number estimation (MUNE) methods are useful for monitoring the loss of
anterior horn cells in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). They seem
to reflect the course of the disease more sensitively than clinical scores or neurophysiological
standard methods, but are much more time consuming. The latter is not the case with
a recently proposed method, the measurement of the motor unit number index (MUNIX).
As the underlying principle of this method is not intuitively clear, we here attempt
to give a comprehensive explanation of it. Studies of MUNIX in patients with ALS have
shown that MUNIX has a similar sensitivity as MUNE to monitor disease progression.
Yet, it is not sufficiently clear if the MUNIX in fact reflects the number of vital
anterior horn cells or if there are other factors, such as loss of upper motor neurons,
have a considerable influence on the MUNIX.
Schlüsselwörter
Amyotrophe Lateralsklerose - Biomarker - motorische Einheit - MUNIX
Key words
amyotrophic lateral sclerosis - motor neuron disease - biomarker - motor unit - MUNIX
