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Dtsch Med Wochenschr 2017; 142(02): 111-114
DOI: 10.1055/s-0042-121365
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Sehr schweres Differenzierungssyndrom bei Niedrigrisiko akuter Promyelozytenleukämie – eine Tücke der differenzierenden Therapie

Very Severe Differentiation Syndrome in Low Risk Acute Promyelocytic Leukemia – A Peril of Differentiating Therapy

Authors

  • Anna Hecht

    1   Universitätsmedizin Mannheim, III. Medizinische Klinik, Hämatologie und internistische Onkologie, Mannheim

  • Joerg Mezger

    2   St. Vincentius Kliniken, Abteilung für Hämatologie, Onkologie, Immunologie und Palliativmedizin, Karlsruhe

  • Martina Gnadler

    2   St. Vincentius Kliniken, Abteilung für Hämatologie, Onkologie, Immunologie und Palliativmedizin, Karlsruhe

  • Eva Lengfelder

    1   Universitätsmedizin Mannheim, III. Medizinische Klinik, Hämatologie und internistische Onkologie, Mannheim
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Publication Date:
23 January 2017 (online)

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Zusammenfassung

Anamnese, Untersuchungen und Diagnose Eine junge Patientin stellte sich wegen spontaner Hämatome im Krankenhaus vor. Aufgrund der Kombination von Panzytopenie und Koagulopathie im Blut sowie den beweisenden zyto- und molekulargenetischen Untersuchungen des Knochenmarks wurde eine Niedrigrisiko akute Promyelozytenleukämie (APL) diagnostiziert.

Therapie und Verlauf Unter der Kombinationstherapie mit ATRA und ATO entwickelte die Patientin ein schweres Differenzierungssyndrom bei Hyperleukozytose. Dies konnte nur durch klinische Expertise und den massiven Ersatz von Blutprodukten und Gerinnungsfaktoren stabilisiert werden.

Folgerung Der Fall verdeutlicht die Schwierigkeiten und Gefahren der APL-Induktionstherapie auch bei günstiger Ausgangslage trotz neuer, insgesamt risikoarmer Therapien.

Abstract

History, examinations and diagnosis A young patient consulted the hospital because of spontaneous hematomas. The combination of pancytopenia and coagulopathy in the blood and the proving cytogenetic and moleculargenetic examinations of the bone marrow lead to the diagnosis of low-risk acute promyelocytic leukemia (APL).

Therapy and clinical course During the combination therapy with ATRA and ATO, the patient developed a severe differentiation syndrome and hyperleukocytosis. Management of the condition was only possible due to clinical expertise and massive substitution of blood products and clotting factors.

Conclusion The case illustrates the difficulty and dangers of APL induction therapy even with a favorable initial clinical presentation despite the generally low toxicity of new therapies.

Schlüsselwörter

akute Promyelozytenleukämie (APL) - Differenzierungssyndrom - All-trans Retinsäure (ATRA) - Arsentrioxid (ATO)

Key words

acute promyelocytic leukemia - differentiation syndrome - all-trans retinoic acid (ATRA) - arsenic trioxide (ATO)