Pulmonale Manifestationen von neuroendokrinen Tumoren

Einleitung

Mit 25 % aller Lungentumore stellen pulmonale neuroendokrine Tumore (NET) eine große und heterogene Gruppe der Lungenpathologien dar [1].

Ihnen gemeinsam sind neben histomorphologisch neuroendokrine Eigenschaften, wie trabekuläre Bauweise, organoides und nestartiges Wachstum, Palisadenbildung und (Pseudo)-Rosetten, und die Expression von neuroendokrine Markern, wie Chromogranin A, CD56 (NCAM) und Synaptophysin [2] [3]. Eine diesbezügliche Einteilung erfolgt neben morphologischen Kriterien, nach der Mitoserate, eine zusätzliche Ermittlung der Proliferationsrate anhand von Ki-67 (MIB1) wird empfohlen [1].

Die 4. Auflage der WHO-Klassifikation von Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens unterscheidet bei pulmonalen NET die nachfolgenden Entitäten ([Tab. 1]).

Tab. 1 WHO Klassifikation 2015.

Gruppe	Entität
Präkanzerose	diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) Tumourlet
low-grade Tumore	typisches Karzinoid (TC)
intermediate-grade Tumore	atypisches Karzinoid (AC)
high-grade Tumore	großzelliges neuroendokrines Karzinom (LCNEC) Kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC)

Gegenüber der WHO-Klassifikation von 2004 stehen die pulmonalen NET erstmals in einem Kapitel sich gemeinsam gegenübergestellt [3]. Während TC mit einem 5-Jahresüberleben von bis zu 87 % und AC mit einem 5-Jahresüberleben von ca. 60 % eine relativ gute Prognose haben, zeigen LCNET mit einem je nach Quelle stark variierenden 5-Jahresüberleben von 15 – 57 % und das häufig bei Diagnose weitläufig fernmetastasierte SCLC mit einem 5-Jahresüberleben von unter 5 % eine sehr schlechte Prognose [1].

Im Folgenden werden die typischen Präsentationen der pulmonalen NET aufgeschlüsselt und mit Bildbeispielen gestützt. Im Besonderen wird auf die Verknüpfung von radiologischer, nuklearmedizinsicher und histopathologischer Diagnostik eingegangen.

• Literatur

• 1 Rekhtman N. Neuroendocrine tumors of the lung: an update. Arch Pathol Lab Med 2010; 134: 1628-1638
• 2 Capella C. et al. Revised classification of neuroendocrine tumours of the lung, pancreas and gut. Virchows Arch 1995; 425: 547-560
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• 4 Chassagnon G. et al. DIPNECH: when to suggest this diagnosis on CT. Clin Radiol 2015; 70: 317-325
• 5 Nassar AA. et al. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: a systematic overview. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184: 8-16
• 6 Buchmann I. et al. Comparison of 68Ga-DOTATOC PET and 111In-DTPAOC (Octreoscan) SPECT in patients with neuroendocrine tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007; 34: 1617-1626
• 7 Wolin EM. Challenges in the Diagnosis and Management of Well-Differentiated Neuroendocrine Tumors of the Lung (Typical and Atypical Carcinoid): Current Status and Future Considerations. Oncologist 2015; 20: 1123-1131
• 8 Mandegaran R. David S. Screaton N. Cardiothoracic manifestations of neuroendocrine tumours. Br J Radiol 2016; 89: 20150787
• 9 Naidoo J. et al. Large Cell Neuroendocrine Carcinoma of the Lung: Clinico-Pathologic Features, Treatment, and Outcomes. Clin Lung Cancer 2016; 17: e121-e129
• 10 van Meerbeeck J. et al. Small-cell lung cancer. Lancet 2011; 378: 1741-1755